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作者投稿：邹晓红 成都市龙泉驿区第一人民医院病理科
一、病史
男性，67岁，额头增生物半年，黄豆大小的突起。
二、肉眼所见
带皮瓣不整形组织一个，体积约1.3cm*1cm*0.8cm，皮瓣面积约1.3cm*1cm，皮瓣表面见一隆起，直径约0.6cm，高出皮面0.4cm，切面灰白色，实性质中。
三、镜下所示
图1表皮乳头瘤样增生伴角化过度，真皮内皮脂腺增生，皮脂腺下方可见多个扩张的囊腔。
图2表皮乳头瘤样增生，部分表皮衬覆高柱状细胞，呈乳头样、导管样排列，灶性真皮内皮脂腺数目减少，残存皮脂腺直接开口于表皮，真皮内还可见扩张的囊腔。
图3、图4增生皮脂腺大小不等，与毛囊无关。
图5皮脂腺小叶发育成熟，与正常的皮脂腺结构一样。
图6、图7皮脂腺直接开口于表皮。
图8、图9囊腔大小不等，可见较多乳头状突起突向腔内。
图10、图11囊腔衬以两层上皮，内层上皮胞质嗜酸性，可见顶浆分泌，类似大汗腺细胞样细胞。
图12、图13部分表皮内陷，呈乳头样或导管样生长。
图14、图15乳头衬以双层上皮，内层是小立方形肌上皮细胞，外层是高柱状细胞，胞质丰富，可见顶浆分泌。
四、病理诊断
“额头”：皮脂腺痣伴乳头状汗管囊腺瘤和顶泌汗腺汗囊瘤。
五、讨论
（一）皮脂腺痣
1. 定义：
皮脂腺痣（nevus sebaceus）又称器官样痣、皮脂腺错构瘤、先天性皮脂腺增生及毛、汗管、皮脂腺痣。本病是一种表皮、真皮及表皮附属器所构成的器官样痣，但通常其主要成分为皮脂腺。
2. 临床表现：
1）大体：皮脂腺痣通常表现为单个圆形或类圆形斑块，直径1-6cm，境界清楚。
2）好发部位：最常发生于头、颈部，尤其是头皮。
3）皮损形态：表现为黄色、扁平或乳头状秃发斑块。随着年龄的增长，皮损逐渐成疣状。至青春期，在性激素作用下，皮损明显增大，表面呈现蜡样光泽。成年后，皮脂腺痣病变中可能发生向不同方向分化的良性或恶性肿瘤。皮脂腺痣可表现为线状，常发生于耳后。
3.典型的组织学特点：
组织学上皮脂腺痣可同时有表皮、毛囊、皮脂腺和汗腺的异常。典型的病理特征为：
1）表皮角化过度；
2）棘层肥厚，表皮可呈疣状增生；
3）真皮内皮脂腺小叶增生；
4）增生的皮脂腺下方可见顶泌汗腺腺体。
4.其他组织学特点：
1）皮脂腺的改变是多样的，可以增生、减少甚至缺乏。婴儿早期由于残留的母体激素的影响，皮脂腺会一过性增大，但很快体积减小，直到青春期，皮脂腺又明显增生。随后随着年龄的增长，皮脂腺逐渐退化。
2）皮脂腺痣中皮脂腺的形态和分布很不规则，通常都位于真皮内靠近表皮的位置，甚至临近于皮面，这些皮脂腺一般和毛囊无关。
3）皮损中成熟的毛囊常常明显减少甚至消失。
4）增生皮脂腺下方的真皮内，可发现异位的顶泌汗腺。
5）皮脂腺痣可以并发多种皮肤肿瘤，乳头状汗管囊腺瘤和毛母细胞瘤样增生最常见，各占5%，其次是毛鞘瘤和皮脂腺瘤。皮脂腺痣也可发生恶变，最常见的是基底细胞癌与鳞状细胞癌，恶性汗腺癌和大汗腺癌也有报道。
5.治疗：
手术完整切除是最主要的治疗方法。完整切除后一般不会复发。由于皮脂腺痣多发生于头面部，严重影响美容，且随着年龄增长有逐渐增大的趋势，肿瘤发生率明显增高。所以一般建议尽早治疗。
6. 鉴别诊断：
1）表皮痣：仅有表皮增生，而无异常的不成熟毛皮脂腺结构。但部分病例可见皮脂腺痣和表皮痣的重叠，此可成为器官样痣。
2）皮脂腺增生：为成熟皮脂腺小叶增生，中央的皮脂腺导管开口于毛囊漏斗部，上方表皮无显著增生。
（二）乳头状汗管囊腺瘤
1. 定义：
乳头状汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SCAP）是一种良性大汗腺肿瘤，可表现为孤立性结节或Jadassohn皮脂腺痣的成分。
2. 临床表现：
1）大体：孤立性丘疹或结节。
2）好发部位：好发于头皮，也可见于面、颈和躯干。罕见于下肢和腋窝。
3）皮损形态：灰色或棕黑色的乳头状或疣状增生，有时结痂，表面潮湿。偶见多发性小丘疹，部分呈线状或节段性分布。
3. 组织学特点：
1）表皮内陷呈火山口样改变，局灶区可与表皮/毛囊相连；
2）排列呈乳头状和囊状结构；
3）乳头被覆两层细胞，内层细胞由基底/肌上皮细胞构成，外层细胞呈柱状，核圆形或卵圆形，有丰富的嗜酸性胞质，伴有顶浆分泌；
4）间质含有大量浆细胞。
4. 治疗：
手术切除。
5. 鉴别诊断：
1）乳头状汗腺瘤：好发于外阴，不与表皮相连，乳头间质缺乏浆细胞。
2）乳头腺瘤：有比较明显的增生的管状结构，与毛囊漏斗部相连不明显，且无浆细胞。
（三）顶泌汗腺汗囊瘤
1. 定义：
顶泌汗腺汗囊瘤（apocrine hidrocystoma）是来源于顶泌汗腺的一种良性腺瘤样囊性增生。又名顶泌汗腺囊瘤、大汗腺潴留性囊肿，也曾译为大汗腺汗囊瘤或大汗腺囊肿，是顶泌汗腺的良性肿瘤。
2. 临床表现：
1）大体：常为单发，偶可多发。粟粒至黄豆大半球形肿物。
2）好发部位：多见于头颈，常累及颊部。
3）皮损形态：球形，表面光滑，呈蓝色、蓝黑色或紫色，触之有囊性感。
3. 组织学特点：
1）真皮内单房或多房大囊腔；
2）囊壁由两层细胞组成，外层是扁平的肌上皮细胞，内层是高柱状细胞，胞质嗜酸性，伴顶浆分泌。
3）囊壁上皮可呈乳头状突入囊腔内，也可呈扁平状。
4. 治疗：
本病属于良性病变，若无进展可以暂时不管，必要时手术切除。
5. 鉴别诊断：
1）小汗腺汗囊瘤：常为单房性，无顶浆分泌，囊壁周边无肌上皮细胞。
2）大汗腺囊腺瘤：表现为真皮内一个或多个大囊腔，囊壁细胞与大汗腺汗囊瘤相似，该肿瘤为大汗腺呈囊性腺瘤样增生，并不是单纯的潴留性囊肿，故囊腔内可见分泌细胞增生而成的实体性小囊肿或小“蓓蕾”，囊腺瘤周围有纤维间质包裹。
参考书籍：
1.Phillip H.McKee 皮肤病理学与临床的联系（第4版）。
2.朱学骏 皮肤病学（第4版）。
3.常建民 皮肤病理简明图谱。
4.部分资料来源于网络。
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