病例信息：
患者男性，63岁
以“发现左眼上睑肿物8月余”入院。
专科检查：左眼上睑皮肤中央处可触及绿豆大小肿物，压痛（-），活动度差，睑结膜面局部增生，对应睑缘可见红肿可见睑板腺口阻塞，双眼结膜无充血，角膜清亮，前房深，房闪（-），瞳孔圆，直径约3mm，对光反射灵敏，晶体轻度混浊。左眼玻璃体可见金箔样混浊。
大体所见：
（左上睑肿物）送检灰红灰白带皮组织一块，体积：1cmx1cmx0.3cm，上附皮肤，面积1cmx0.3cm，皮肤上见毛发，切面可见一灰白色结节，实性，质中，体积：0.7cmx0.5cmx0.4cm。
镜下所见：
图1 低倍镜下，肿瘤呈境界较清楚的分叶状生长方式
图2 肿瘤细胞中央有“粉刺样”坏死
图3 肿瘤细胞由两种细胞构成，一种细胞胞浆透亮，一种胞浆嗜碱性
图4 高倍镜下部分肿瘤细胞呈泡状核，核仁明显，部分胞浆透亮，瘤细胞周围可见空泡
图5 高倍镜下部分肿瘤细胞胞浆嗜酸或胞浆呈泡沫状，瘤细胞核不规则且嗜碱
免疫组化：
图6 肿瘤细胞P63弥漫强阳性
图7肿瘤细胞P40阳性
图8局灶肿瘤细胞Ber-EP4弱阳性
图9 部分肿瘤细胞EMA胞浆泡沫状阳性
图10 部分肿瘤细胞AR细胞核阳性
图11 Ki-67增殖指数约60%
免疫组化结果：
p40(+),p63(+),CD10(-),Ber-EP4(弱+),Bcl-2(-),CD34(-),EMA(泡沫状+),P53(斑驳+,野生型),Ki-67(增殖指数60%)。
病理诊断：
（左上睑）皮脂腺癌，肿瘤最大直径0.7cm，位于真皮层。
皮脂腺癌
定义
皮脂腺癌是指细胞学和组织学上显示皮脂腺分化的恶性肿瘤。
ICD-O 编码
8410/3
流行病学
皮脂腺癌一般见于成年人，患者平均年龄为62岁，女性更为多见。流行病学研究显示眼睑皮脂腺癌在亚洲人群中的发病率较，在所有眼睑恶性肿瘤中排名第二，仅次于基底细胞癌，而在白种人群中排名第三，低于基底细胞癌和鳞状细胞癌。我国眼睑皮脂腺癌约占眼睑恶性肿瘤的31%-40%。
临床特点
皮脂腺癌均为无痛性肿物，可呈多灶性。主要表现为两种形式，发生于眼睑的皮脂腺癌和发生于皮肤的皮脂腺癌，多见于老年人。发生在眼附属器的皮脂腺癌多表现为眼睑部位的结节，有可能被误诊为麦粒肿、眼睑炎、瘢痕样类天疱疮或结膜炎。发生于皮肤的皮脂腺癌表现为头面部或躯干部位的结节、肿瘤，可有糜烂、溃疡、渗出等改变。部分皮脂腺癌发生在皮脂腺痣的基础上，常与基底细胞癌和鳞状细胞癌相混淆。
大体检查
典型的皮脂腺癌为缓慢增大的结节，偶尔生长较快，有些可形成溃疡。少数患者伴有Muir-Torre综合征。
病理表现
1、表皮内或结膜内有时可见Paget样细胞。
2、真皮内由境界不清的肿瘤小叶形成的不规则浸润，肿瘤由两类细胞混合构成，一类是形态类似基底样细胞或未分化小细胞样的嗜碱性皮脂腺生发细胞；另一类是较成熟的皮脂腺细胞。皮脂腺分化的特征是多泡性和空泡状透明胞浆，这是诊断包括皮脂腺癌在内的皮脂腺肿瘤的必要条件，这个特点需要与单纯胞浆透亮相区别，而后者是很多其他分化类型皮肤肿瘤相对比较常见的镜下表现。
3、皮脂腺癌位于真皮，由不同程度非典型性多角形细胞构成分叶状器官样结构，其间为纤维血管性间质，一般无纤维组织明显增生。肿瘤中央细胞坏死可形成“粉刺样”结构。分化良好的肿瘤细胞表现为丰富的细胞质和椭圆形囊泡状细胞核，具有明显的核仁。分化较差的皮脂腺癌表现为核浆比例增高，细胞核多形性、核仁较明显，核分裂象增多以及嗜双色性或嗜碱性胞质。细胞内空泡在分化较差的病变中有时不明显。但是在低分化肿瘤中，泡状细胞质可能是皮脂腺分化的唯一证据。
5、用油红O或苏丹Ⅳ染色来检查组织中的脂质，这种染色必须用冰冻切片来进行。由于肿瘤组织内皮脂腺区域可能很微小、很局限，容易被遗漏，所以上述二种染色很重要。由于脂质空泡的作用，皮脂腺癌的细胞核易呈扇贝形。
6、EMA染色阳性：与皮脂腺癌特征性的泡沫状阳性染色相比，基底细胞癌和鳞状细胞癌的EMA染色可能是弱阳性或阴性。
7、皮脂腺癌分成Ⅰ到Ⅲ级，其分级是根据肿瘤生长方式而非细胞学特点。Ⅰ级皮脂腺癌境界清楚，肿瘤性小叶大小比较一致；Ⅱ级皮脂腺癌的肿瘤性小叶境界清楚，但呈浸润性外观或相互之间有融合；Ⅲ级皮脂腺癌呈高度浸润性生长或弥漫成片似髓样癌。有一些证据表明，分级与预后相关。
8、所有皮脂腺癌常伴有表面上皮和其他附属器（尤其是毛皮脂质单位）上皮原位癌（CIS）或皮脂腺型乳腺外派杰病（EPD），或同时伴有上述两种病变。少数病例仅有表皮内皮脂腺癌而真正无浸润性癌，这也支持上述观点，但在实际工作中，只要活检时发现有CIS或EPD，就应该想到皮脂腺癌的可能性。
9、变异型：基底细胞样皮脂腺癌是胞浆很少的小细胞构成，肿瘤细胞巢周边常有栅栏状排列，一般成Ⅲ级皮脂腺癌的生长方式，明显的皮脂腺细胞成分很少或不易辨认。鳞状细胞样皮脂腺癌表现为突出的鳞状上皮化生，常伴角化珠形成；有些病例还有梭形细胞区，似肉瘤组织像。
免疫表型
皮脂腺癌瘤细胞表达AR、广谱CK、P53、Ber-EP4、LeUM1、CA15.3、亲脂素（Adipophilin）等，EMA标记可以增强肿瘤细胞胞浆的“泡沫感”，但并非所有的皮脂腺癌都会出现此种表现，皮脂腺癌也表达雄激素受体蛋白（AR）和人乳脂球蛋白（HMFGP-2）。另外，与鳞状细胞癌一样会表达P40,P63，免疫组化表达具有重叠，因此靠形态学将两者鉴别开来。
鉴别诊断
1、伴皮脂腺分化的基底细胞癌
少见，表现为丘疹、结节或斑块，通常位于光暴露部位。基底细胞癌以下眼睑多见，多见溃疡，瘤细胞巢周边呈栅栏状排列，瘤细胞团和纤维间质可见裂隙，具有基底细胞癌的病理特点，成熟皮脂腺细胞数量少于30%（通常为局灶性）。
图12 基底细胞癌
2、鳞状细胞癌
分化好的鳞状细胞癌可见细胞间桥及角化，瘤细胞胞质丰富，分化差的鳞状细胞癌细胞核呈梭形或多形性，深染，核仁不明显。鳞状细胞癌可能出现透明细胞，这种透明细胞PAS染色阳性，但油红O和CAM5.2(低分子量角蛋白)染色阴性。鳞状细胞癌和皮脂腺癌EMA染色均为阳性。
图13 鳞状细胞癌
3、恶性黑色素瘤
瘤细胞多形性明显，可呈圆形或气球样，胞质丰富透亮，核大，核仁明显及杂乱分布的色素。免疫组化HMB45和S-100阳性。
图14 恶性黑色素瘤
4、皮脂腺瘤
多位于头面部，老年人居多，呈肤色或黄色的结节，与皮脂腺癌相似，但皮脂腺癌多位于眼睑，可见到溃疡。镜下皮脂腺瘤也呈分叶状，但无浸润性生长，细胞异型性不明显，坏死和核分裂象少见。大多数情况比较容易区分，但当皮脂腺癌低倍镜下呈一个孤立结节，边界较清楚时易误诊，此时需在高倍镜下观察细胞的特征。
遗传易感性
如果免疫组化显示有DNA错配修复基因产物，尤其是MSH-2表达，则提示与Muir-Torre综合征有关。但无论是散发性还是综合征相关性皮脂腺癌，都没有详细的遗传学表型方面的系统性数据。
治疗及预后
发生于眼和眼外的皮脂腺癌局部复发率均为30%-40%，转移率为20%-25%，肿瘤相关死亡率为10%-20%。眼睑皮脂腺癌以手术为主，必要时追加区域淋巴结清扫，根据肿瘤分级，还可辅助放疗或化疗。大约70%的皮脂腺癌患者在确诊后能存活25年，也有报道眼睑皮脂腺癌恶性程度高，预后较差，易复发和转移。
参考资料：
1.World Health Organization Classification Of Tumours/edited by David E.Elder,Daniela Massi,Richard A.Scolyer,Rein Willemze.-4th edition.
2.皮肤病理学.Phillip H.Mckee, Eduardo Calonje, Scott R.Granter主编，朱学骏，孙建方主译。
3.崔娇娇,夏和顺,杨赤兵.眼睑皮脂腺癌7例临床病理分析[J].实用医技杂志,2024,31(02):128-130+154.DOI:10.19522/j.cnki.1671-5098.2024.02.014.
4.Barnes L, Eveson JW, Reichart P, et al. WHO classification
of tumours, pathology and genetics, head and neck tumours[M].Lyon: IARC Press，2005:231.
5.何沛原,帅平,邓应平.眼睑皮脂腺癌研究进展[J].肿瘤预防与治疗,2022,35(03):292-297.
作者
邢梦瑶 住院医师
西安大兴医院病理科
陕西省抗癌协会委员；
毕业于新疆医科大学，获得基础医学病理与病理生理学硕士学位；
硕士期间，参与国家自然科学基金三项并发表论文数篇；
于陕西省人民医院接受规范化培训并取得合格证书；
从事临床病理工作四年余；
审校
聂尊珍 医学硕士
西安大兴医院病理科 副主任
陕西省国际医学交流促进会病理专业委员会 委员
陕西省抗癌协会第一届肿瘤分子分型专业委员会 委员
在SCI收录期刊发表论文2篇，发表科技核心期刊论文4篇，参与国科金项目1项
亚专业方向:消化系统、乳腺系统、淋巴瘤等疾病的病理诊断。
学科带头人
郭 英
西安大兴医院病理科 主任
主任医师 教授
西北大学医学院病理教研室硕士生导师，陕西省国际医学交流促进会病理学专业委员会主任委员，国家非公病理委员会副秘书长兼常委，陕西省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员，陕西省病理医师协会委员。
负责自然科学基金二项，负责陕西省自然科学基金一项，参与国科金项目9项。现已在本学科的国内源期刊发表论文50余篇，在SCI收录期刊发表论文近40篇。
感谢广大读者对91360的关注与支持
公司简介
91360专注病理行业前沿发展趋势，结合先进的AI病理诊断技术和互联网技术，持续创新自主研发了多项专业病理软件产品，目前已拥有41项软件著作权，9项科技发明专利，其中「宫颈细胞学数字病理图像计算机辅助分析软件」于2023年3月获得中国病理AI产品首张NMPA三类注册证，实现了病理行业革命性的突破。
秉持以用户为中心、360°的服务理念, 快速响应用户与市场需求，提供信息化、数字化、智能化的全数字化病理科解决方案和产品：病理软件产品+病理专家服务+硬件配套产品+病理创新服务+供应链转化
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