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作者投稿：蒲俊 西安交通大学第一附属医院
病例分享
1）病史介绍：患者，男性，36岁，患者5月前无明显诱因出现咽痛、吞咽困难、伴饮水呛咳，2月前出现声嘶、气短，就诊于我院，给予雾化、消炎、补液等治疗，症状无明显缓解，为进一步诊治收治于我院。
2）辅助检查：喉镜检查显示右侧鼻腔堵塞，结构不清，双侧咽侧壁可见疑似新生物突出，表面欠光滑。
3）大体检查：“右鼻腔病变”碎组织一堆，体积1cmX0.5cmX0.3cm，灰白色，质中。
4）镜下所见：低倍镜下可见肿瘤细胞弥漫浸润，不形成结节等结构，无明显边界，没有包膜，部分区域可见明显的凝固性坏死；中倍镜下可见肿瘤细胞以中等大小细胞为主，混杂少量大细胞，背景可见多量小淋巴细胞及少量浆细胞浸润，部分区域可见肿瘤细胞侵犯破坏血管壁；高倍镜下可见肿瘤细胞异型性明显，胞浆中等量、呈淡染或透明；核形态多样，呈圆形、椭圆形、多角形、不规则形态等，染色质颗粒状，核仁不明显，核分裂像可见。
低倍镜：肿瘤细胞弥漫浸润
低倍镜：部分区域可见明显凝固性坏死
中倍镜：肿瘤细胞以中等大小细胞为主，混杂少量大细胞，背景可见多量小淋巴细胞及少量浆细胞浸润
中倍镜：肿瘤细胞侵犯破坏血管壁
高倍镜：肿瘤细胞异型性明显，胞浆中等量、呈淡染或透明；核形态多样，染色质颗粒状，核仁不明显，可见一个病理性核分裂像（红色圆圈）。
5）免疫组化结果：CD56(+)、CD3(+)、 CD5(部分+)、 GranzymeB(+)、CD43(+)、 LCA (+) 、Ki67(+50%)；CD20(-)、CD79a(-)、 CK(-) 、 Bcl-6(-)、Mum1(-)、c-Myc(-)、cyclinD1(-)、CgA(-)、 Syn(-)。
6）其他结果：EBER原位杂交 (+)。
CD56（+）
Granzyme B（+）
CD3（胞浆+）
CD20（-）
EBER原位杂交（+）
CK（-）
7）最终病理诊断：“右鼻腔病变” 结外NK/T细胞淋巴瘤。
讨论
1）定义
2）临床特征
3）病理特征
4）治疗和预后
5）鉴别诊断
参考文献：
[1] The 5th edition of the WHO Calssification of Haematolymphoid Tumors.
[2] Sánchez-Romero C, Bologna-Molina R, Paes de Almeida O, et al. Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type: An updated overview. Crit Rev Oncol Hematol. 2021;159:103237.
[3] Hu S, Zhou D, Zhang W. The optimal timing of radiotherapy in the combined modality therapy for limited-stage extranodal NK/T cell lymphoma (ENKTL): a systematic review and meta-analysis. Ann Hematol. 2018;97(12):2279-2287.
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[5] de Leval L, Feldman AL, Pileri S, Nakamura S, Gaulard P. Extranodal T- and NK-cell lymphomas. Virchows Arch. 2023;482(1):245-264.
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[7] Takahara M, Kumai T, Kishibe K, Nagato T, Harabuchi Y. Extranodal NK/T-Cell Lymphoma, Nasal Type: Genetic, Biologic, and Clinical Aspects with a Central Focus on Epstein-Barr Virus Relation. Microorganisms. 2021;9(7):1381.
[8] Alexandra G, Claudia G. Lymphomatoid granulomatosis mimicking cancer and sarcoidosis. Ann Hematol. 2019;98(5):1309-1311.
[9] Oishi N, Satou A, Miyaoka M, et al. Genetic and immunohistochemical profiling of NK/T-cell lymphomas reveals prognostically relevant BCOR-MYC association. Blood Adv. 2023;7(1):178-189.
[10] WHO Classification of Tumours Editorial Board. Head and neck tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; forthcoming. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 9)
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