肿瘤细胞浸润性生长，似侵及表皮，局部见真菊星团与假菊星团形成。
高倍镜下，肿瘤细胞为小圆形细胞，细胞异型性小，染色至细腻，似神经内分泌细胞。
免疫组化：
嗅神经母细胞瘤病理知识分享
01
基础知识
细胞排列成分叶状或巢状；小圆细胞恶性肿瘤，形态均一，常呈椒盐样核。
肿瘤细胞由小圆细胞逐渐变大、过渡，最终形成神经原纤维基质（神经毡），这种现象是肿瘤细胞逐渐分化成熟的现象。
肿瘤细胞胞浆边界不清，可见神经原纤维基质（神经毡）。
可见Homer-Wright型菊星团（假菊星团）、Flenxner-Wintersteiner型菊星团（真菊星团/玫瑰花环）。
少数可伴异向分化细胞，如鳞状及黏液腺细胞，节细胞，含黑色素的细胞，横纹肌母细胞分化等。在本病例中，P63局灶阳性的两处区域，HE镜下可见细胞胞浆粉红，似有鳞状细胞化生。
在本病例中，经过仔细核对Ki-67免疫组化与常规片，在局部发现了“原位侵表皮”现象，这种现象被罗杰老师称为“归巢”现象，这也证实了在病例分析之初的猜测。
在本病例中，我们也发现了肿瘤细胞巢周围有丰富的血管形成，以及血管岛漂浮与肿瘤细胞巢内的现象，这种现象被罗杰老师称为“筑巢”现象，与肿瘤细胞诱导血管形成有关。
横纹肌肉瘤：
1)组织学：上皮下可见特征性的3个区域：最上层为上皮下的富于细胞的“生发层”，其下为细胞稀疏的黏液样基质，第3个区域为原始间充质细胞。
2)免疫组化：特征性表达MyoD1和desmin。
尤文肉瘤：
1)组织学：肿瘤细胞由一致的小圆形细胞构成，片状弥漫/分叶状/腺泡状结构，可出现真性/假性菊星团，但其核分裂较多，凝固性坏死常见。
2)免疫组化：CD99（95%细胞膜弥漫强阳）（如图）、NKX2.2（比CD99特异），vimentin（+），大多数FLI-1（+）、少数ERG（+）
3)分子：存在EWSR1-FLI1/ERG融合。
NUT癌：
1)组织学：不成熟、分化差的细胞突然过渡为分化较好的成熟鳞状上皮巢，这种“鳞状上皮突然分化”的现象是NUT癌特征性的表现。
2)免疫组化：NUT核阳性；P63、P40（+）。
3)分子：存在NUTM1-BRD4重排，没有BRD4重排的预后好。
其余需要鉴别的疾病：
1)大细胞神经内分泌癌：高级别嗅神经母细胞瘤与大细胞神经内分泌癌从形态学与免疫组化都有重叠，因治疗有差别，所以需要明确鉴别，但大细胞神经内分泌癌组织学相对单一，且免疫组化CK7、CK8/18阳性。
2)未分化癌：表达免疫组化CK7、CK8/18；INI1缺失时考虑INI1缺失癌；INSM1、CK5/6、P40阴性。
3)副节瘤：肿瘤细胞排列成界限清楚的细胞巢（细胞球），周围围绕薄层S-100阳性的支持细胞，Ki-67指数常<1%，表达GATA-3。
Hyams分级：
临床分期
肿瘤分期可为预后和治疗提供重要指导。嗅神经母细胞瘤分期最早由Kadish 等人提出，目前的分期系统众多， 包括 Hymans、Kadish 和 TNM 等系统，但在 1993 年修改后 Kadish 分期系统是应用最广泛的分期系统】。分级越接近临床晚期的患者预后越差。
临床治疗
手术、化疗、放疗和姑息治疗是治疗嗅神经母细胞瘤的主要手段。
嗅神经母细胞瘤好发于鼻腔和鼻窦，具有局部浸润性，即使肿瘤是完整的，也很难界定清晰的手术边缘，因此，在手术治疗后需要长期监测，结合肿瘤分期和病理分级，联合放疗和化疗进行治疗，这样才可以更大程度地提升患者的无病生存率。目前，为了提高患者的生存质量和生活质量，推荐采用手术为主的多模式方法。
*文章编号:2096-1413(2021)07-0196-03
02
知识点总结
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