病例基本情况
患者，21 岁，孕 1 产 0，因「停经 38 周，胎动异常 1 周，发现胎心监护异常 1 小时」于 2023-10-17 17:13 时入院。
简要病史：患者平素月经规律，孕期规范产检无异常。孕 35 周因先兆早产在我院住院保胎治疗好转出院。主诉近一周胎动异常，主要表现为胎动减少，无腹痛、阴道流水，无发热、咳嗽等，未就诊。
门诊孕检，提示胎心监护异常，以「孕 38 周 G1P0A0L0、胎儿窘迫？」收入院。既往身体健康，个人史、月经生育史、家族史无特殊。
体格检查：T 36.8 ℃，P 91 次/分，R 20 次/分，BP 119/75 mmHg，一般情况好，皮肤黏膜无明显异常，全身浅表淋巴结无肿大。心肺无异常，腹部膨隆，腹肌软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，可闻及胎心音。
专科检查：宫高 34 厘米，腹围 104 厘米，胎儿体重估计 3100 克，胎心率 150 次/分，律齐，未触及宫缩；内诊：宫口未开，宫颈评分 3 分，头先露，先露高浮，胎膜未破。
实验室检查：2023-10-02 血型：A 型、RHD 阳性。2023-10-17 血液分析：白细胞 6.55 × 109/L，血红蛋白 104.00 g/L。
辅助检查：2023-10-17 14:56:49 胎儿彩超：胎头下腹部，双顶径 8.9 cm，头围 31.5 cm，腹围 32.4 cm，股骨长 6.6 cm。胎心搏动规律, 胎儿心率：147 次/分，心律齐。脊柱排列规整，S/D：2.2，羊水指数 28.4 cm，胎盘后壁，回声尚均。胎儿双侧胸腔探及液性暗区，左右侧分别深约 0.7 cm、1.9 cm。
诊断：单胎头位，胎盘成熟 I 度，羊水过多，胎儿双侧胸腔积液。
2023-10-17 16:19-16:37 门诊胎心监护报告
2023-10-17 18:32-18：52 入院后复查胎心监护
初步诊断：1. 胎儿窘迫？2. 妊娠合并羊水过多；3. 妊娠期贫血；4. 胎儿双侧胸腔积液；5. 孕 38 周 G1P0A0L0 头位
治疗经过
识别出致命「正弦波」，考虑胎儿窘迫，短时间不能经阴分娩，开通绿色通道，建议急症剖宫产。因患方难以理解病情，耽搁数十分钟。此后多次告知病情后患方终同意手术。
术中见羊水清，量约 1800 mL，于 19 时 23 分剖宫产助娩一男婴，皮肤苍白如雪，Apgar 评分 1 分钟评 6 分，5 分钟评 8 分，10 分钟评 8 分, 体重 3200 g，因窒息转新生儿科。胎盘胎膜娩出完整。胎盘增厚水肿，未见压迹，送病理。
手术顺利，术中出血约 300 mL。
新生儿情况
新生儿血气分析：PH 值 7.14，二氧化碳分压 57 mmHg，乳酸 6.1 mmol/L，总血红蛋白 58 g/L；
感染分析：白细胞 21.16×10^9/L，中性粒细胞比率 33.3%，血红蛋白 49.00 g/L，红细胞压积 18.0%，血小板 248×10^9/L，超敏 C 反应蛋白 < 0.20 mg/L。
提示重度贫血，急给予生理盐水扩容处理，并给予输注 A 型 RHD 阳性浓缩红细胞 60 mL；输血后复查血气分析：PH 值 7.16，乳酸 1.2 mmol/L，总血红蛋白 94 g/L。
肝胆胰脾双肾腹腔, 心脏彩超诊断：考虑卵圆孔未闭（小房缺待排，建议复查），二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流，腹腔胀气，肝实质回声稍增粗（建议结合肝功），双肾肾内结构稍增强（建议结合肾功），腹腔积液。
患者术后检查情况
2023-10-18 甲胎蛋白 > 1000.000↑ ng/mL。
2023-10-21 活检报告诊断：（胎盘）送检胎盘组织内查见部分胎盘绒毛周围滋养叶细胞弥漫增生，部分融合呈片，部分细胞高度异型伴较多核分裂像，间质内见广泛出血伴坏死，倾向为胎盘内绒毛膜癌，大小 3.5×3×1.5 cm；脐带充血水肿，脐带切缘未见肿瘤累及，此病罕见，建议上级医院会诊。
免疫组化结果显示：P57（部分 +）、Ki67（热点区 90%）、CD10（+）、α-inhibin（部分 +）。
2023-10-23 胸部 CT 检查诊断：左肺上叶结节，建议年度复查；气管憩室；右侧少量胸腔积液。
2023-10-23 β-HCG：5781 mIU/mL。
2023-10-25 甲胎蛋白 > 1000.000↑ ng/mL。
2023-10-25 β-HCG：3231 mIU/mL。
2023-10-26 上级医院病理报告：（胎盘）胎盘绒毛膜细胞癌，请检查子宫排除转移，如子宫检查阴性，符合胎盘内绒毛膜细胞癌。免疫组化：P16（灶 +），HCG（灶 +），HPL（灶 +），P63（灶 +）。
出院后随访情况
患者于 2023-10-26 出院后，上级医院就诊，行颅脑、腹部、盆腔等影像学检查未见转移灶，血 β-HCG 有下降趋势，未住院治疗，建议随访。嘱其每周复查血 β-HCG 至正常范围，若产后 1 个月复查血 β-HCG 未降至正常范围，上级医院就诊；3 个月复查胸部 CT 等。
2023-11-06（产后 20 天）在我院复查血 β-HCG133.16 mIU/mL，无不适，术后恢复好。新生儿经治疗后贫血得到纠正，未发现癌转移灶，已正常出院。
专家点评
本病例及时识别出致命性正弦波，并给予高度重视，反应出临床医师对于正弦波图形的定义及图形特点的准确识别能力，也反应出对高危孕妇的正确评估能力。分析新生儿贫血原因，与胎盘内绒癌导致胎母输血有关。
在急症手术时机上因患方原因有所耽搁，对新生儿的预后可能有一定影响。也反应出临床医师在具备高超医术的同时亦兼备良好的沟通能力，以保证母胎安全，降低或避免新生儿不良预后。
01
正弦波图形特点
1. 胎心率变化呈平滑、正弦波样改变；
2. 胎心基线在 110～160bpm 之间；
3. 正弦波形围绕基线上下一致波动；
4. 振幅 5～15 次/分，频率为 3～5 次/分钟，持续 ≥ 20 分钟；
5. 短变异消失；
6. 胎心率无加速。
2
胎母输血综合征（FMH）
1. 定义：指在妊娠期或分娩时胎儿血液通过胎盘绒毛间隙进入到母体血液循环，当胎儿失血量达到一定水平时（通常大于 30 mL），会引起胎儿贫血或母体溶血性输血反应的一组症候群。
2. 高危因素：导致绒毛受损的疾病以及医源性操作都有可能是 FMH 的高危因素。
1、胎儿因素：单绒毛膜单羊膜囊双胎、胎儿发育异常等；
2、胎儿附属物异常：胎盘早剥、前置胎盘、前置血管、绒毛膜癌、绒毛膜血管瘤等；
3、母体因素：腹部创伤等；
4、医源性因素：绒毛活检、缩宫素加强宫缩、外倒转、羊膜腔穿刺术等。
3. 临床表现
① 母体表现：当胎儿发生急性严重失血时，母体可出现溶血性输血反应，表现为恶心、呕吐、发热、寒战等，数小时自行缓解，血常规示白细胞、血红蛋白、血小板下降。
② 胎儿期表现：胎儿发生贫血时，可表现有胎动减少、胎动消失、胎心监护呈正弦波、心脏肥大、心脏收缩力减弱、FGR、胎儿水肿等，彩超提示胎儿大脑中动脉峰值血流速度上升，且可见冠状动脉血流。
③ 新生儿期表现：患儿出生时常见皮肤黏膜苍白、反应低下，也可表现为心力衰竭、休克、水肿等。
4. 实验室检查：产后数小时内行酸洗脱试验（K-B 试验）、流式细胞仪技术、母血甲胎蛋白测定、母血中胎儿血红蛋白含量测定、母血中氧化物血红蛋白含量测定。
3
胎盘内绒毛膜癌
胎盘内绒毛膜癌（IC）的产前诊断极少，无特异症状，常表现为不规则阴道流血，肺部转移时出现咳嗽或咯血等，以及其他部位转移的相应表现。
诊断根据胎盘组织的病理检查或血 β-HCG 水平等作出。胎盘组织的病理检查是诊断 IC 的「金标准」。
孕期可导致早产、胎盘早剥、妊娠期高血压疾病、胎儿窘迫、胎儿出血、胎儿死亡等。
治疗上建议对无转移 IC 患者随访血 hCG 水平；对合并转移者，可行手术及化疗，可根据国际妇产科联盟（FIGO）分期、分型进行多药联合化疗。
策划：sober
题图：站酷海洛
投稿：zhangshengmei@dxy.cn
