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本文转自：视远惟明 · 惟视眼科
隐藏于视网膜脱离之下的“真凶”
63岁女性，伴1型糖尿病病史，因过去1年内右眼渐进性视力丢失就诊。
患者右眼视力20/80，左眼视力20/25。双眼眼前节检查一切正常，后房人工晶状体透明。
右眼眼底检查可见脉络膜皱褶，以及累及黄斑的视网膜脱离（但未发现视网膜裂孔），存在可移动的视网膜下积液。而左眼眼底检查正常。
荧光素血管造影未发现渗漏区域。B超检查显示，除视网膜脱离以外，Tenon囊下空间以及围绕视神经处呈现广泛低反射信号。
MRI检查可见对比增强的环绕于右眼视神经的软性组织增厚。
梅毒、莱姆病、类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的血清学检查均为阴性。胸部X线检查结果不明显。
答案分析
本例患者值得注意的特征包括：脉络膜皱褶、渗出性视网膜脱离以及Tenon囊下液体。这些特征可见于后巩膜炎以及眼眶淋巴瘤。
鉴于不存在视网膜裂孔，通过玻璃体切除修复视网膜脱离并不会解决潜在的致病原因。因此选项C不考虑。
B超检查显示紧邻视神经的局部低回声信号，不似典型的后巩膜炎。此外眼眶MRI发现环绕于视神经的软性组织增厚。加之患者感染及炎症检查结果均为阴性。因此值得考虑的鉴别诊断包括特发性眼眶炎症、淋巴瘤或其它淋巴细胞增殖性疾病。
特发性眼眶炎症通常为急性进程，且伴随疼痛。本例患者视力丢失的病程较为隐伏且为无痛性。此外，特发性眼眶炎症一般为排除性诊断。如果予以本例患者口服泼尼松（特发性眼眶炎症的经验性治疗），会降低组织活检对可能的淋巴瘤或淋巴细胞增殖性疾病的检出。因此，暂不考虑选项A。
鉴于眼眶淋巴瘤具有潜在威胁生命的本质，通过间隔的眼眶MRI观察是不恰当的，因此选项B不考虑。
正电子发射断层扫描未发现易于取样的眼眶外病灶，因此为患者安排了眼眶组织活检（选项D），路径为经结膜切口。在手术前向患者详尽解释了该步骤的潜在风险（包括严重视力丢失），并获得知情同意。眼眶活检标本进行了组织学相关性和流式细胞术，确定为低级别B细胞淋巴瘤。
关于眼眶淋巴瘤
眼眶淋巴瘤是最常见的眼眶恶性肿瘤类型，通常表现为低级别B细胞淋巴瘤或粘膜相关淋巴组织型结外边缘区淋巴瘤。
眼眶淋巴瘤通常为隐伏性进展，无痛性眼眶进程，好发于中老年个体。尽管眼眶淋巴瘤的早期诊断至关重要，然而由于其眼眶症状通常非特异性（眼眶炎症或肿瘤性疾病均可见），诊断延迟也时有发生。
尽管借助传统MRI检查特征以及影像相关数值鉴别眼眶淋巴瘤与眼眶炎性疾病已有不少进展，在充分的影像学检查后进行早期手术组织活检仍是实现早期诊断的关键步骤。
在病理学医生明确诊断后，眼眶淋巴瘤患者应转由肿瘤医生和/或放射肿瘤医生进行评估。对于低级别淋巴瘤，使用24至40 Gy的常规放射治疗剂量可以实现良好的局部控制。或者在局部复发时，使用低剂量疗程（2Gy * 2次）伴挽救性治疗，也可能实现相似的结果。
患者转归
患者接受了右眼眶低剂量放射治疗。治疗后视神经周围肿物尺寸减小，视网膜脱离完全消退，右眼视力改善至20/25。
该病例提示，影像学检查在鉴别伪装为后巩膜炎的眼眶肿瘤所致渗出性视网膜脱离中具有重要价值。
原文链接：
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39570636/
值班审核：CQY
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