美国血液学会年会(ASH)是全球血液学领域规模最大、水平最高的国际盛会，每年吸引全球100多个国家的数万名血液病学专家和相关医疗专业人士参会，交流和分享血液病领域的最新进展。为让血液同道、血液病患者和家属及时、有效地获得血液病领域的最新进展，北京大学人民医院血液科江倩教授团队将2024年ASH会议中的研究进展和继续教育板块的内容进行编译、总结，内容涵盖急性白血病(ALL&AML)、慢性髓性白血病(CML)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等，以此支持和助力关注血液病领域的同道、患者及家属。
1. 在真性红细胞增多症(PV)中，血栓形成是导致死亡最主要的原因。在确诊后的前3个月内，静脉血栓栓塞(VTE)的发生率最高，此期间风险增加近10倍。尽管VTE风险随着时间的推移而降低，但仍显著高于普通人群。
2. 血栓是PV患者生存结局的独立不良影响因素。年龄>65岁、既往VTE史、白细胞增多及遗传性血栓性疾病患者更易再次发生血栓。JAK2 V617F突变是动静脉血栓事件的危险因素，仅VTE与JAK2突变的VAF相关：VAF ≥ 50%的患者VTE发生率比VAF < 50%的患者高4.6倍。
3. PV血栓形成机制涉及复杂的细胞和分子相互作用、系统性炎症、血小板活化、血液高黏度、中性粒细胞活化和胞外DNA网释放、及凝血功能紊乱等。
4. PV患者VTE二级预防包括抗凝和降细胞治疗。
5. 抗凝治疗需要谨慎平衡患者的出血风险。
6. 直接口服抗凝剂(DOACs)在未联合降细胞治疗的情况下，可能在PV相关VTE二级预防中优于单纯维生素K拮抗剂(VKA)治疗。阿司匹林在动脉血栓预防中效果显著，但在静脉血栓的二级预防中疗效有限，且出血风险需谨慎权衡。目前尚无明确结论支持最佳抗凝方案的选择，个体化治疗应结合患者的具体风险因素和出血风险进行权衡。
7. PV患者降细胞治疗目的在于使患者血细胞计数恢复正常、降低血栓形成风险以及改善症状负担，也是MPN二级血栓预防的重要组成。
8. PV患者HCT目标值为<45%，与45%-50%相比，HCT <45%可将血管事件风险降低4倍。但未发现两组人群的VTE发生率上有显著差异。
9. 接受口服抗凝剂联合降细胞治疗的患者，其VTE风险低于单独接受抗凝、抗血小板治疗或降细胞治疗的患者。
10. 在高危PV患者中，羟基脲治疗比单纯静脉放血可有效降低动脉栓塞风险，但在降低VTE风险效果有限。
11. 在MAJIC-PV试验中，鲁索替尼相比最佳可用治疗(BAT)显著改善无血栓事件生存。在鲁索替尼治疗下，JAK2 V617F VAF%下降50%与更好的无疾病进展生存、无事件生存和总体生存显著相关。
12. 聚乙二醇干扰素-α与BAT相比，血栓事件发生较少，且可持续降低JAK2 V617F突变负荷。
PV患者发生VTE，应接受抗凝和降细胞治疗，将HCT维持在<45%为宜。(强推荐，证据质量中等)
PV患者发生VTE后，如果出血风险不高，应使用VKA或DOAC长期抗凝治疗。(强推荐，证据质量低)
如果PV患者伴有较高的出血风险，在接受抗凝治疗时，抗血小板治疗的持续使用应仅限于具有较高动脉事件风险的患者。(弱推荐，证据质量低)
参考文献
Ajufo H, Vaughn J. What is the optimal strategy for secondary prevention after venous thromboembolism in polycythemia vera?. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2024;2024(1):547-550. doi:10.1182/hematology.2024000674
编译 | 张小帅 江倩
审核 | 江倩
国家中心PI 教授
主任医师 博导
国家血液系统疾病临床医学研究中心
北京大学人民医院
北京大学血液病研究所
博士研究生
导师：江倩教授
国家血液系统疾病临床医学研究中心
北京大学人民医院
北京大学血液病研究所
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