近日，赣州市人民医院医学影像中心钟俊远教授团队在影像学顶刊Radiology上发表了一则发生于4岁儿童肝脏的罕见病例，让我们一睹为快。
4岁男孩，因过去2个月反复出现弥漫性腹痛而住院。
天冬氨酸氨基转移酶（AST）：0.803 µkat/L（升高），γ-谷氨酰转移酶（GGT）：3.22 µkat/L（升高），高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）：1.49 mmol/L（升高），免疫球蛋白M（IgM）：2.49 g/L（升高）。
腹部MRI显示肝脏肿大，并且在门脉周围观察到“轨道状”高信号（tram-track-like hyperintensities。MRI还显示分布广泛、大小不一的增强性肝脏结节，这些结节在对比剂增强后明显显现，提示肝脏可能存在病变（图1）。
图1.四岁男童肝脏病变
(A) T1加权影像 和 (B) T2加权影像 显示肝脏明显增大。(B)图像中可见肝脏门脉周围呈“轨道状”高信号（箭头处）。
(C)扩散加权影像（DWI） 显示分布均匀的大小不一的结节（箭头处）。这些结节呈现高信号强度，其直径在2到6mm之间。
病灶(D)动脉期 和 (E)静脉期有轻微增强，但在延迟期未见消退。(F)光镜图像（使用苏木精-伊红染色，原放大倍数×200）显示大量的嗜酸性粒细胞和炎症细胞浸润肝脏组织，且在肝组织中有弥漫性分布的类似组织细胞的细胞群体。
这些细胞具有圆形至卵圆形的细胞核（其中一些核内可见核沟）和丰富的细胞质。
具体表现为大量嗜酸性粒细胞和炎症细胞浸润肝脏组织，同时可见弥漫性分布的类似组织细胞的细胞群体，这些细胞具有圆形至卵圆形的细胞核（部分细胞核内有核沟）和丰富的细胞质。
肝脏活检的病理学检查：符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型表现。
该患者接受了长春新碱（vincristine）和泼尼松（prednisone）的治疗方案。这是治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见的方案，通常通过化疗和免疫抑制治疗来控制疾病进展。在治疗3个月后，随访的肝脏MRI显示肝脏病变显著缩小，门脉周围的“轨道状”高信号也明显减少，表明治疗有效，病情有所好转。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是一种由未成熟的朗格汉斯细胞过度增生、浸润以及肉芽肿形成所引起的疾病，导致受累器官功能障碍。这种疾病在儿童中更为常见，发病高峰通常在1至3岁之间，男性患病的比例略高于女性。
最常受累部位是骨骼，特别是长骨和颅骨，肝脏受累相对较为罕见。在肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症中，肝内胆管的粘膜发生破坏，伴随有炎症细胞和未成熟朗格汉斯细胞的浸润与渗出，这些细胞沿胆道系统分布。这种病理过程在影像学上表现为门脉周围的“轨道状”高信号（tram-track-like hyperintensities）以及门脉区域的特征性光晕征（halo sign）。
这些影像特征帮助临床医生识别肝脏的病变。肝脏受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的生存率低于那些没有肝脏受累的患儿，然而早期诊断和治疗可以显著提高其生活质量和预后。
参考文献
https://pubs.rsna.org/doi/epdf/10.1148/radiol.241037
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