腰腿痛容易忽略的病因之一:硬膜外静脉丛曲张(epidural varices)

健康   2024-11-21 11:48   浙江  



关于腰腿痛病因,我们常关注于椎间盘、椎体和小关节等,但容易忽略椎管周围的软组织和血管,如硬膜外脂肪(详见:硬膜外脂肪增多与腰椎管狭窄)和硬膜外静脉丛硬膜外静脉丛曲张 (epidural varices) 虽然少见,但是一个容易被忽视的腰腿痛病因。骨性椎管容积相对固定若硬膜外静脉丛严重迂曲、扩张则有可能直接挤压硬膜、马尾或者相应节段神经根,导致类似椎间盘突出症或椎管狭窄症的临床症状。


T2加权MRI矢状位(a)和轴位(B)显示硬膜外静脉扩张,也提示腰升静脉扩张。其实该患者存在下腔静脉异常,从而引起硬膜外静脉曲张和腰神经根病。


目前,扩张的静脉丛仍缺乏特异的影像学表现,在临床上很难准确地与椎间盘突出症或椎管狭窄症等相鉴别,故极易被忽视,容易漏诊(已有多例误诊的病例报道,详见文末病例)而扩张的静脉丛迂曲且壁薄,术中很容易出血,增加手术难度,同时也会导致如术后硬膜外血肿等相关并发症。


因此,认识硬膜外静脉丛曲张,利于诊断影像与症状体征不符的腰腿痛病例(有些病例,不认真阅片,就忽略了这个原因,详见下文病例7、8和9),也利于术前交代手术风险和预后(有的病例术中出血达1200ml,见病例2),减少纠纷。尤其对于硬膜外静脉曲张误诊为腰椎间盘突出症的患者,进行微创内镜下椎间盘切除(详见:常用的微创腰椎间盘切除技术),术中可能难以止血而需转为开放手术。


基础解剖


椎管静脉丛可分为三个相互交通的部分:

  • 硬膜外(椎管内)静脉丛,主要位于椎管内,并包绕硬膜,收集起自硬膜的神经根静脉及椎弓根和棘突的静脉血流;

  • 椎基静脉丛,由椎体骨内的静脉系统组成,引流椎体自身的静脉血;

  • 椎管外静脉丛,主要位于椎体周围。


硬膜外静脉丛是无瓣膜的静脉系统,起自盆腔内静脉系统,向上沿整个脊柱走行,终止于颅内的硬脑膜窦。其与胸腹腔的纵行大静脉平行、交汇以及互相交通,功能类似于奇静脉,起到沟通上下腔静脉的作用。


PMID: 33049379


硬膜外静脉丛围绕椎管前壁和后壁,分别称为硬膜外前/后静脉丛,与椎管外静脉丛在椎间孔处互相交通。硬膜外前静脉丛起自基底静脉丛,由一对纵行静脉主干构成,于椎体和椎间盘的背侧面组成丛状弓形系统,走行于几乎不存在脂肪的硬膜外前方间隙。两侧纵行静脉干在椎间盘水平相互分离,位于后纵韧带前方;而在椎体的中部相互汇聚于后纵韧带后方,并与椎基静脉丛相通。硬膜外后静脉丛则包埋在后方硬膜外脂肪组织内,与硬膜外前静脉丛汇合于椎间孔内神经根发出的位置,通常位于椎弓根下方。


PMID: 33049379


PMID: 15507805


PMID: 17482125


硬膜外静脉曲张引起腰腿痛的临床特点


患者常主诉疼痛起病较急,通常在提重物或腰椎扭转活动时出现剧烈疼痛,卧床休息、非甾体抗炎药和理疗均不能有效缓解。根据明显神经根受压的定位体征,且下肢痛与体位或腹压变化有明显关系,而影像学无或少阳性发现即应高度怀疑此病,手术探查最终确诊。


术前诊断为腰椎间盘突出症,而行髓核摘除术后部分患者症状体征不能完全缓解,其原因很多。若术中未见椎间盘突出,应检查有无静脉压迫神经根。若术中见椎间盘突出不明显,亦应检查椎静脉有无压迫神经根。而骑跨在神经根的曲张静脉须予以切除,术后腰腿痛才能完全缓解。


硬膜外静脉曲张易误诊为腰突症


硬膜外静脉曲张类似于椎间盘脱出的影像学表现,在临床上很难准确鉴别诊断。这种“脱出”表现通常为中央型,即靠近椎体中部的静脉丛扩张迂曲,在影像上与椎间盘中部疑似相连而误认为是中央型的髓核脱出。虽术前无法明确诊断,但可以通过MRI初步判断是否存在椎管内静脉曲张(做到心中有数),而完全确诊目前却只能通过手术明确。文献报道,术中发现硬膜外静脉曲张的发生率为0.067%-5%。


Morikawa硬膜外静脉丛MRI分级。1级,只有椎基静脉可见;2级,椎基静脉和硬膜外静脉均可见,但不明显(厚度≤3mm);3级,椎基静脉和硬膜外静脉扩张(厚度≥3mm)和(或)纵行静脉连续;4级,硬膜外静脉前部和后部均扩张。


如此例,MRI提示L5椎体后方突出物似与L4-5椎间盘相连,如脱出的髓核,但术中证实为硬膜外静脉曲张。


患者男性,20岁,主诉腰痛伴右下肢放射痛6周余。起病后,疼痛持续增加,行走困难。无外伤史。站立困难,但检查发现右下肢神经功能障碍,表现为踇长伸肌肌力下降。MRI提示“L4-L5的中央型椎间盘脱出,神经根无明显受压”。然而,椎间孔切开扩大术中探查发现,硬膜与L5神经根腋部之间可见扩张的硬膜外静脉团。术后病人疼痛立即缓解。PMID: 12544966


硬膜外静脉丛的临床意义


1. 巨大的椎间盘突出也可导致椎管内静脉回流受阻,进而造成病灶上下方的静脉丛迂曲、扩张,加重腰腿痛(见病例1)

2. 腰椎硬膜外静脉丛可能在椎管狭窄的发病机制中起重要作用。虽然罕见,但硬膜外静脉充血可引起神经源性跛行。因此,硬膜外静脉曲张是诊断严重椎管狭窄的一种表征(见病例2和3)

3. 孕妇,尤其孕后期,也容易出现硬膜外静脉曲张(见病例4)

4.  胸腹腔压力波动可引起上下腔静脉压力变化,继而影响硬膜外静脉丛的容量和压力,并挤压起毗邻的神经根引起与椎间盘突出或椎管狭窄相似的临床症状,极易误诊。部分下腔静脉阻塞或闭塞患者可引起硬膜外静脉丛曲张,从而导致严重的间歇性跛行(见病例4和5)

5. 有些病例根据术前MRI显示考虑为椎间盘突出,术中却只看到扩张或曲张的硬膜外静脉而未见突出的椎间盘。甚至有学者推断发生椎间盘自发性吸收现象中,"吸收"的有可能不是"椎间盘”,而是"迂曲的静脉丛" (见病例10)

6. 硬膜外后静脉丛破裂可能是自发性硬膜外出血的主要原因之一(详见:自发性脊髓硬膜外血肿)。

7. 扩张的静脉丛迂曲且壁薄,呈“串珠样”或“葡萄样”,术中很容易出血,增加手术难度(见病例2,7,8和9)


典型病例


病例1:患者男性,28岁,突发腰痛伴双下肢疼痛麻木不适,查体:右侧小腿三头肌、腓骨长肌和腓骨短肌(4级),踇长伸肌(4/5级)。双侧足底、足背、小腿外侧和后部均有感觉异常。右下肢症状较重。右侧跟腱反射减弱。直腿抬高试验右腿25°阳性,左腿35°阳性。左上:矢状T2加权像。箭头:硬膜外静脉扩张。上中央:矢状T1加权像。白色箭头:硬膜外静脉扩张。右上:矢状抑脂和T2加权像。大箭头:硬膜外静脉扩张。小箭头:静脉扩张的两极静脉增大。左下:轴向T2加权像。大箭头:硬膜外静脉扩张,小箭头:L5-S1椎间盘突出,右下:术中图像。箭头:硬膜外静脉扩张。PMID: 22326258


病例2:患者女性,57岁,腰痛伴右下肢放射痛5年,间歇性跛行2年。MRI提示L5椎体后方突出物似与L4-5椎间盘相连,如脱出的椎间盘髓核(图1)。横断面提示突出物于L5椎体右后方压迫L5神经根及硬膜囊(图2);CT矢状位重建提示L5椎体后方受压成凹形,横行骨质将椎间盘与突出物明显分隔开(图3),横断面提示L5椎体后方长期受压后凹凸不平,并可见右后方突出物(图4)。初步诊断为腰椎间盘突出伴椎管狭窄症。进行L4-5开窗减压术,术中推开硬膜囊后探查见L5椎体后缘静脉窦状扩张,暗红色,持续大量出血,术中确诊为硬膜外静脉曲张伴有椎管狭窄。术中出血1200ml。


病例3:患者55岁,男性,腰痛伴双下肢疼痛麻木3月余。站立时症状加重,坐时症状缓解,跛行距离约为1英里(1.6公里)。无明显的既往病史。脊柱查体正常,下肢神经系统未见异常;双足凹陷性水肿,但非心脏源性。腰椎MRI显示腰椎硬膜外静脉充血,最明显的是L3/L4,并延伸至L2,但无腰椎退行性改变引起的椎管狭窄(图上)。L5/S1明显滑脱,但不能解释跛行症状。腹部CT扫描显示广泛的腹腔和主动脉旁淋巴结病导致L1-L3椎体水平下腔静脉堵塞(图左下)。淋巴结活检显示生发中心B细胞的Bcl-2阳性染色和肿瘤滤泡的存在,与滤泡性淋巴瘤的诊断一致。他接受了六个周期的R-CVP化疗(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松龙)。后续的CT扫描显示腹腔和主动脉旁淋巴结病变已消退。腰椎MRI扫描未显示任何硬膜外静脉充血扩张的证据(图右下),化疗结束后两个月,腰腿痛完全缓解。PMID: 22933506。


病例4:T2加权矢状位MR图像显示腰段硬膜外静脉扩张(箭头)压迫硬膜囊(A)。虚线箭头显示妊娠囊。右矢状旁T1加权MRI显示下腔静脉血栓(虚线箭头)延伸至肾动静脉(箭头)水平(B)。PMID: 15507805。


病例5:T2加权矢状位MR图像显示L5-S1椎间盘水平有扩张的硬膜外静脉(A)。轴向T2加权磁共振成像显示,扩张的硬膜外静脉(虚线箭头)在右侧侧隐窝处压迫S1根(箭头)(B)。轴向T2加权MR图像显示治疗后扩张的硬膜外静脉消失(C)。另一例患者,轴位T2加权MR图像显示下腔静脉增大和血栓形成(虚线箭头)以及神经孔水平的静脉增大(箭头)(D)。PMID: 15507805.


病例6:在白塞病患者,矢状位t1加权(A)和轴向t2加权(B) MR图像显示硬膜外静脉扩张(箭头)和硬膜囊受压。对比增强MR血管造影更详细地显示硬膜外静脉扩张(C)。矢状T1加权MR图像显示治疗后硬膜外静脉扩张消失(D)。PMID: 15507805。


病例7:患者45岁,女性,有高血压病史,腰痛和下肢放射痛5月,加重伴突发性严重的右下肢跛行1周余,跛行距离为4-5步。查体腰部痉挛,压痛明显,右侧直腿抬高试验为30°,左侧为70°。右侧L5神经根支配区肌力为3/5级,伴有相应区域的感觉障碍。MRI中红色箭头示低信号从右侧黄韧带向前延伸至L4椎体后外侧神经根内侧。因保守治疗效果不佳,进行了右侧L5神经根减压手术,术中照片显示黄韧带(1)向前延伸,超出小关节(2),附着在L4椎体的后外侧。 黄韧带切除后可见明显的硬膜外静脉曲张(箭头)。PMID: 27512228。


病例8:患者男性,40岁,腰痛3月,加重伴右下肢疼痛(L5皮节区),直腿抬高试验阳性,右侧踇长伸肌肌力减退。严重丧失行动能力,卧床不起。磁共振提示在L4-L5小的旁中央椎间盘突出,刚好挨着L5神经根和硬膜囊。在矢状T1加权像上,可见硬膜外间隙L4-L5椎体后方的扩张静脉(图1A)。椎板切除术中可见硬膜外静脉充血且扩张(图1B),右侧L5神经根明显受压。由于旁中央椎间盘突出可能是硬膜外静脉曲张发生的一个促成因素,他们同时进行了L4-L5椎间盘切除术和硬膜外静脉切除术。组织学提示硬膜外静脉纤维化和血栓形成。术后次日患者右下肢神经根病有所改善,4周后消失。9月随访时,除有轻微的腰痛外,无复发的神经根性症状。PMID: 12973161。


病例9:患者在另一家医院行L5椎板切除术,术中医生发现硬膜外静脉曲张时终止了手术,患者于椎板切除术后第3天转院。A:腰椎MR矢状图(上)和轴向图(下)显示静脉曲张的椎内前静脉(窄箭头)和椎间静脉(开箭头)。PMID: 17120891。


病例10:患者女性,57岁,体育锻炼过程中突发腰痛伴右下肢放射痛。四周后,上述症状加重伴右下肢感觉异常。无外伤或脊柱注射史。查体:右侧膝反射减弱。右侧直腿抬高试验呈阳性。磁共振成像(MRI)显示L2–L3椎间盘突出,右腹侧硬膜外间隙有一个肿块性病变,从L2–L3椎间盘下方沿L3椎体后部延伸至L3–L4椎间盘(图1A)。该肿块在信号强度上与L2–L3退变椎间盘不同;与L2–L3椎间盘相比,病变在T1加权图像上呈等信号,在T2加权图像上呈高信号(图1)。虽然在矢状位MRI上,椎管内肿块病变似乎与突出的椎间盘相连,但椎间盘造影显示突出的椎间盘与L2–L3或L3–L4椎管内肿块病变之间没有联系,表明该椎管内肿块病变不是椎间盘囊肿。PMID: 17304125。


上述病例保守治疗后8周复查MRI提示硬膜外肿块消失(箭头)。PMID: 17304125。



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