囊性腺瘤样畸形是胚胎发育异常，指气道发育异常形成结节状、囊状的大体改变，镜下为衬附不同分级支气管黏膜上皮、肺泡上皮所形成的腺体及腺瘤样结构。因主要发生于婴幼儿而称为肺先天性囊性腺瘤样畸形。
临床：
1.多发生在呼吸窘迫的新生儿，少数也可发生在成人；
2.约20%的先天性囊性腺瘤样畸形患者伴有其他的异常，如双侧肾发育不全、叶外型肺隔离症、膈疝、心血管畸形等；
3.常因呼吸道反复感染、进行性呼吸困难或因其他原因经影像学检查时偶然被发现；
4.大多数患者病变局限在单个肺叶内，以右肺较多，偶有双侧或多叶肺受累；
5.不同类型影像学改变不同，囊性、实性和混合性改变，病变常境界不清，与肺感染、肺不张及其他囊性肺病变不易区分；
6.多数患者行肺叶切除，预后良好。
根据病变组织学改变和不同阶段的气管支气管树的相似性分为5型：
①0型：
（1）致死性近端气管支气管畸形，伴有严重的肺发育不良，肺常小而实；
（2）镜下：
异常的气管、支气管构成1～2mm 结节，被疏松的纤维间质分隔，无肺组织；
异常的支气管内壁衬附假复层纤毛柱状上皮，管壁由平滑肌和软骨构成。
②1型：
（1）最常见的亚型，约占65%，类似于支气管和细支气管结构；
（2）由多个较大的囊腔构成，囊的直径常大于 2cm，多累及单个肺叶，无其他肺异常；
（3）病变较大可以压迫相邻肺叶，也可导致纵隔移位；
（4）镜下：
囊壁衬附纤毛柱状上皮和类似幽门腺体的黏液腺上皮；
可形成乳头状、锯齿状结构；
腺上皮下弹力纤维增多，囊壁可有纤维平滑肌、少量软骨板。
③ 2型：
（1）类似终末细支气管结构，由直径0.5～2cm中等大小的囊肿构成;
（2）囊状结构可穿插进正常肺实质，有时难以区分病变范围；
（3）镜下：
疏松纤维结缔组织囊壁衬附低柱状纤毛和立方上皮；
较大的囊壁上可有纤维平滑肌束；
小囊壁上则缺乏平滑肌；
（4）此型病变中可见到特征性成熟横纹肌分化；
（5）因为病变较1型小，一般无纵隔移位等压迫症状。
④3型：
（1）类似细支气管肺泡导管结构，形成实性外观；
（2）镜下：
病变形成腺管和小囊状结构，小囊直径一般不超过2mm；
衬附立方上皮及电镜下证实有层状小体的肺泡II型上皮；
腺管间为纤细的纤维平滑肌间隔，类似管状期原始肺实质，腺管间少血管的间质可做鉴别。
⑤4型：
（1）类似肺泡囊结构；
（2）病变是多囊性病变，囊肿可以大至几厘米；
（3）镜下：
囊壁衬附Ⅱ型和I型肺泡上皮；
囊壁由疏松的间叶组织构成，其内见小动脉和细动脉。
表来源：《刘彤华诊断病理学》
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