病例202-类天疱疮

文摘   2024-11-15 07:01   陕西  
又称为大疱性类天疱疮。

临床:
1.最常见的自身免疫性大疱性疾病;
2.老年人多见;
3.开始为瘙痒性荨麻疹性斑块,渐发展为紧张性大疱;
4.口腔和黏膜很少受累。

镜下:
1.表皮下裂隙或大疱形成;
2.疱内及疱周有伴较明显嗜酸性粒细胞的混合性炎症细胞浸润;
3.疱内有纤维素及浆液渗出;
4.真皮乳头水肿,但一般无明显破坏;
5.有的病例疱周真皮乳头部也可见嗜酸性小脓肿。

免疫荧光:
可见基底膜带有线状IgG及C3沉积,也可有IgM、IgD及IgE等。
利用ELISA 法通常可以检测到抗 BP180和抗 BP230 自身抗体。

诊断要点:
①老年人,瘙痒性荨麻疹性斑块或正常皮肤上的紧张性大疱,黏膜以及头面部皮肤通常不受累;
②表皮下大疱,疱内及疱周以嗜酸性粒细胞为主的混合性炎症细胞浸润;
③真皮乳头无明显破坏性病变。

鉴别:
1.天疱疮 
类天疱疮无棘层松解,疱位于表皮下,直接免疫荧光显示基底膜带线状IgG荧光,ELISA 可以检测到抗 BP180 和抗 BP230自身抗体。
病例200-天疱疮

2. 疱疹样皮炎 
①常为多乳头不同程度损害,形成多乳头小脓肿或多房性水疱;
②水疱常为多乳头性小疱融合形成的大疱;
③疱液中炎症细胞以中性粒细胞为主,有明显真皮乳头破坏;
④免疫荧光显示在真皮乳头顶部可见IgA 颗粒样沉积。

3. 大疱性固定性药疹
①发病与用药有关,而且部位固定;
②疱顶部及疱周表皮细胞有明显变性坏死;
③炎症细胞以中性粒细胞为主,只有少数嗜酸性粒细胞,可有微脓肿形成。

4. 多形性日光疹
①发病与日光照射有关,皮损为群集性瘙痒性丘疹或丘疱疹或红斑水肿;
②表皮有水肿及海绵形成;
③混合性炎症细胞中嗜酸性粒细胞较少;
④真皮水肿,水疱形成,是真皮水肿性水疱;
⑤真皮常有嗜碱性及淋巴细胞增生;
⑥光激发试验可诱发病变,而免疫病理上无特异性发现。

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病理三人行
三人行必有我师焉