天疱疮是由于血液循环中存在针对角质细胞表面分子的自身抗体，导致表皮细胞松解，表皮内疱形成，是以形成表皮内松解性大疱为特点的自身免疫性皮肤黏膜炎症性疾病。③几乎总有口腔糜烂或溃疡，也可累及肛管直肠、外生殖器以及结膜等黏膜。①形成基底层上方棘层松解，松解程度不同，可以形成不规则裂隙或大疱；③水疱及大疱内有棘层松解细胞，水疱周围可见松解或细胞间水肿；④水疱及大疱内除松解细胞外，还可见渗出液及炎细胞，炎维胞主要为淋巴单核细胞、少量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞；⑤表皮内大疱累及皮肤附属器具有一定特征性（可累及毛囊、汗腺导管等）。显示有IgG［主要是IgG1 和IgG4，特别是针对桥粒芯蛋白（Dsg）3的自身抗体］及C3在表皮细胞间呈花边状沉积。②由于水疱表浅、易破，很难取到完整的水疱，所以有时很难见到棘层松解，但可见少量棘层松解细胞附着于疱顶或疱底。可以检测到针对Dsg1（160KD）的IgＧ型自身抗体主要沉积于表皮颗粒层。
②增殖性的化脓斑块，通常位于腋下、腹股沟或乳房下方。③与红斑狼疮（LE）有重叠的临床特点，比如阳性的抗核抗体，直接免疫荧光除了常见的细胞间表皮染色，亦可表现为和LE类似的真皮-表皮连接处的阳性染色。与落叶型天疱疮相同，红斑性天疱疮可检测到针对 Dsg1 的自身抗体。
①大部分疱疹样天疱疮是落叶型天疱疮的临床变异，其余的可能是寻常型天疱疮的临床变异；②临床表现为荨麻疹性红斑或疱疹样排列的水疱，明显瘙痒性水疱性病变。②表皮内有较明显嗜酸性粒细胞或中性粒细胞浸润，常见嗜酸性海绵形成，也可有嗜中性海绵形成；③表皮内不同水平均可见裂隙及水疱形成，可见轻度棘层松解或无明显松解；④疱内有明显嗜酸性及中性粒细胞及炎症渗出物为主要特点；⑤真皮层也有多少不等有明显嗜酸性粒细胞的混合性炎症细胞浸润。检测局部或循环血中有IgG为主的Dsg或其他抗表皮表面分子抗体。
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