病例196-皮肤恶性黑色素瘤

文摘   2024-11-05 07:04   陕西  
恶性黑色素瘤是一种常见的恶性度较高的黑色素细胞肿瘤。

临床:
1.发病率在白人中近年明显升高,达1/54~1/35;
2.部分肿瘤由黑色素细胞痣恶变而来,特别是在肢端等易摩擦部位较易发生恶变;
3.老年性雀斑、非典型性色素痣综合征、交界痣、巨大色素痣以及富于细胞蓝痣等易恶变,其他普通痣恶变率很低(<0.1%);
4.常见于中老年人,但任何年龄均可发病,儿童罕见;
5.可以发生于全身许多器官及组织,但以皮肤最常见,一般内脏黏膜恶性黑色素瘤预后比皮肤差,躯干部比四肢差;
6.部分病例有家族史,这些病例常有恶性前病变;
7.一些遗传性疾病,如着色性干皮病,有发展为恶性黑色素瘤的倾向;
8.一般为单发结节,少数病例也可多中心发生,其预后取决于最大者的类型和分期,而与数目无关。

临床病理上将皮肤黑色素瘤主要分为四种类型:
(1)恶性雀斑或恶性雀斑性黑色素瘤
占10% ~40%;
②发展缓慢,是预后最好的一型,特别在发展为明显浸润型病变前局部切除预后较好;
③典型者发生在老年人的日光照射部位,以面颊部最常见;
④组织学特点:
瘤细胞主要位于表皮底层,单个或线状或3~5个小巢状增生,细胞较大,有异型性,胞质较宽常透明。
(2)表浅扩散型恶性黑色素瘤:
最常见的一型,占 30%~60%;
②可发生于身体任何部位,为稍隆起斑状病变,边界不清,病变周常有卫星或斑点状色素病变;
③病变逐渐扩大,较晚期形成明显结节状或团块;
④组织学特点:
非浸润区可见原位恶性黑色素瘤病变;
真皮浅层弥漫性多少不一的非典型性黑色素细胞增生浸润;
肿瘤性黑色素细胞水平性扩展,较晚期也可侵及真皮深层及皮下。
(3)结节型:
占 15%~35%;
②多见于中老年人,发病年龄较前两类早;
③可发生于身体任何部位皮肤,病程短,预后较差;
④肿瘤一般成结节状或息肉状,常有溃疡形成,可以形成无色素性溃疡性结节;
⑤无原位恶性黑色素瘤表现,表皮正常,肿瘤性黑色素细胞主要在真皮形成结节状浸润。
(4)肢端雀斑型恶性黑色素瘤:
占5% ~10%;
②多见于黑人和东方人,老年多见;
③主要位于肢端,常见于掌跖部,也可见于指趾部,少数也可见于口腔、鼻腔、肛门等皮肤黏膜交界区及腹股沟区等;
④病变成雀斑样色素性斑,逐渐扩大,也可形成结节;
⑤非典型性黑色素细胞在表皮内增生,相似于恶性雀斑性黑色素瘤,但发生部位较为特殊,表皮内肿瘤细胞形状极不规则,受累表皮常明显增生,真皮乳头增宽水肿;
⑥预后比结节型好,与表浅扩散型恶性黑色素瘤相似。
(5)另外还有促纤维组织增生型恶性黑色素瘤以及其他罕见类型的恶性黑色素瘤。

典型者具有明显的交界活性、黑色素、周围组织浸润、明显的细胞异型性、核沟、核膜皱褶、核内包涵体、大的嗜酸性核仁以及丰富的核分裂等。

组织结构:
1.可以呈肉瘤样、癌样、假腺样、腺样、乳头状、神经节样、血管周细胞瘤样、腺泡状或腺泡状软组织肉瘤样、恶性纤维细胞瘤样以及 Spitz 痣样等;
2.但常有不对称性、边界不清、破坏表皮、缺乏深部成熟现象以及肿瘤细胞团融合、多样、随机分布等特点


细胞类型:
①淋巴细胞样细胞;
②上皮样或组织细胞样细胞;
③多核细胞:细胞较大,3~5个以上核,核可成丛状,也可成环状、半环状或芽瓣状;
④梭形细胞:似成纤维细胞,但细胞较大,形状稍不规则,常有清楚核仁;
⑤气球样黑色素细胞:细胞较大,圆形,胞质透明,核小居中;
⑥横纹肌样细胞:胞质宽深红染,核偏位,胞质内可有红染横纹肌样小体形成;
⑦黄瘤样细胞:此型细胞胞质较宽成泡沫状,胞质内有细颗粒。可能为气球样细胞的一种亚类;
⑧印戒状细胞;
⑨巨大畸形型细胞:肿瘤细胞可大于 100μm以上,可为单核或多核,胞质有多染性,大多红染或较浅;
⑩其他:如腺样上皮细胞、触觉小体样细胞、施万细胞样细胞、神经节细胞样细胞以及霍奇金细胞样细胞等。
以上各型细胞经常不同数量混合存在,较单一时就构成一些特殊亚型,如小细胞型恶性黑色素瘤、梭形细胞型恶性黑色素瘤、上皮样细胞恶性黑色素瘤、气球样细胞黑色素瘤等。

间质反应:
1.纤维间质反应,明显者成为促纤维组织增生型恶性黑色素瘤;
2.此外常可见以淋巴单核细胞为主的慢性炎症细胞反应、黏液样变性、骨及软骨化生、破骨细胞样多核巨细胞以及血管和中性粒细胞反应等。

免疫组化:
1.Vimentin、S-100、S0X-10、HMB-45、MelanA、CD63、NK-1、HMB50、S-100B、SM5-1、PNL2、p75阳性;
2.促纤维组织增生性黑色素瘤 HMB45 和 Melan-A 通常为阴性,KBA.62、SOX-10 和P75阳性。

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病理三人行
三人行必有我师焉