血管肉瘤是具有血管内皮分化的侵袭性血管源性恶性肿瘤。
临床:
1.多见于皮肤(特别是头皮和面部),也可累及乳腺、深部软组织、骨骼和内脏器官;
2.皮肤常见于成人男性,乳腺多发生于女性;
3.发生于乳腺皮肤常有可有放疗史或慢性淋巴水肿。
大体:
1.发生于皮肤常表现为深红色或紫色结节,斑块或淤斑样区域,可为多灶性;
2.发生于乳腺实质可表现为孤立性或多发性乳腺肿块;
3.发生于深部软组织通常为大的、疼痛性肿块;
4.境界不清的出血性肿块,切面呈红色至棕色,伴出血、坏死及囊性变。
镜下:
1.通常呈高度浸润性生长,分割脂肪和胶原;
2.组织学特征取决于肿瘤内血管生成程度:
①分化好:不规则相互吻合的血管腔,细胞异型不明显,血管径大小不一、形状不规则;
②分化中等:仍可见血管,内皮细胞有异型,可多层,呈复杂乳头凸向管腔;
③分化差:管腔不明显,呈实性生长,细胞呈梭形、上皮样或多形性;
形态混合存在
3.管腔内见红细胞和出血;
4.间质内淋巴细胞浸润;
5.上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的形态学变异型:更常见于深部软组织,主要为巢状和片状排列的大的上皮样细胞。
免疫组化:
2.SMA、Desmin阴性;
3.INI1阳性;
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