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丁香园神经科讨论群（498）
@所有人
早查房：79 岁男性，日常运动过程中突然说话中止。
查体：左侧面部下垂，左臂无力抬起，左腿能短暂抬起。向右斜视，轻度构音障碍。
此前就诊经历：
1.9 月前出现左侧肩部与左侧面部抽搐，1～2 分钟后缓解，之后每月发作 1 次，时长逐渐增加至 5～6 分钟。
2.3 月前症状加重明显，头部 MRI 如图 A@小助理，以「癫痫、手足舞蹈徐动症」治疗效果欠佳。
3.2 周前左腿左肩发生不自主运动，持续约 1 小时。症状减轻几小时后出现意识丧失，到达医院时部分恢复。
查体：下颌向左侧偏移，左侧手臂有非节律性、非刻板性的扭曲运动。
头颈部 CT 如图 B，当时考虑「功能性神经系统疾病」，门诊物理治疗后出院。本次考虑什么诊断？如何治疗？
右侧颈内动脉狭窄，导致左侧肢体抖动型TIA，建议二级预防+改善灌注治疗
CTA提示右侧颈内动脉开口处钙化斑块导致了管腔重度狭窄，结合病史，首先考虑TIA发作，但核磁上右侧额叶点状强化病灶是啥意思？局部并没有脑梗死的低密度软化灶。
诊断：抗LGI1抗体相关脑炎。
在症状学上，该患者不是癫痫（而是癫痫样发作）、手足舞蹈徐动症，也不是脑梗的体征。
这些既往的症状诊断的误判，也可通过前期的抗癫痫治疗以及影像学微小病灶上得以侧面验证。
该患者症状符合面臂肌张力障碍发作的特征，这是该例诊断的重要线索。
治疗上，首选免疫治疗，一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换，二线免疫治疗包括利妥昔单抗等抗 CD20单抗与静脉注射环磷酰胺。另外，对症治疗，特别注意部分患者存在低钠血症。
9:30
该患者症状像面臂肌张力障碍发作，考虑lgi1可能大，很可能合并caspr2阳性。
检查上需要完善电解质，肌电图，脑脊液及血液相关抗体检测，最好还能做一个抗体亚型分型检查，vgkc类抗体多半是lgg4亚型，对丙球治疗效果不太好，如果真是lgg4亚型，首选还是激素。
另外还是要仔细鉴别是不是颈椎压迫血管导致的TIA
老年男性，既往反复发作左侧肢体抖动抽搐，此次突发起病，定位在右侧大脑半球，CTA显示双侧颈动脉分叉部重度狭窄。
考虑shaking-TIA,颈动脉狭窄所致低灌注可能性大，鉴别痫性发作，舞蹈病。治疗上考虑再灌注治疗。
@所有人 公布答案：
患者本次就诊做完 CT 后，重新查体：凝视偏斜和构音障碍已消退，力量正常，只有轻度面瘫。症状在未进行干预的情况下消退，考虑 TIA。
患者最初表现为左肩和面部不自主运动，主要有以下特点：阵发性，持续时间短，发作后自行消退；没有规律；只发生在左侧；进行性，持续时间和频率增加。且当患者分散注意力时，异常运动减少。
这些异常运动考虑什么病因？从一元论角度，一种比较罕见的 TIA 就有异常运动的表现：肢体抖动短暂性脑缺血发作（LS-TIA），通常以颈内动脉严重狭窄或闭塞为基础，特征表现为发作性不自主肢体抖动，一般持续数秒或数分钟，常在运动或站立后发生。
一侧肢体发生不自主运动的原因有很多，本例患者前几次就诊被误诊为癫痫、舞蹈症、运动障碍，但对应治疗后均效果不佳，因此排除性诊断为 LS-TIA。
LS-TIA 的治疗方式可分为内科治疗及手术治疗，内科保守治疗主要是扩容及抗血小板聚集，在一定程度上可以预防发作；手术治疗采用血流重建术或者经皮腔内血管成形术。
后续治疗：口服阿托伐他汀+阿司匹林，静注肝素。
补充颈动脉多普勒超声检查发现右侧颈内动脉近端的血流速度明显升高，提示狭窄，接受右颈动脉内膜切除术。
术后患者恢复顺利，出院后无不自主运动、舞蹈手足徐动症、中风或 TIA，结合治疗改善确诊LS-TIA。
继续服用阿司匹林、阿托伐他汀和抗高血压药物维持治疗。
