胡桃夹综合征(nutcracker phenomenon)即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。
病理生理:
左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直,而左肾静脉需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方才能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。
正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。
临床表现:
胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。
血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。
另外男性还能发生精索静脉曲张。
此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。
超声诊断标准:
●腹主动脉与肠系膜上动脉之间间隙变小;
●左肾静脉受压扩张,仰卧位狭窄前扩张部位内径比狭窄部位内径宽3倍以上,脊柱后伸位15分钟,扩张更明显,达4倍以上;
●左肾静脉狭窄处血流加快,脊柱后伸位15分钟,与肾门处血流速度比值大于4;狭窄处及扩张处血流频谱随心动周期而变化。
超声检查对左肾静脉压迫综合症的敏感性和特异性分别为78%和100%,是本病的首选检查。
治疗:
对于胡桃夹现象引起无症状血尿和直立性蛋白尿的患儿无需特别治疗,只需随访,一般随患儿年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态得以改善而症状缓解。
只有个别表现为持续血尿伴有疼痛的患儿需要行左肾静脉分流术。
对一些严重持续反复血尿、出血疼痛,精索静脉曲张的成人患者,保守治疗效果差,才考虑手术治疗。