一例少见部位滑膜肉瘤

文摘   2024-09-30 22:57   陕西  

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一例特殊部位的滑膜肉瘤

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病史


女性,39岁,无意中发现左侧耳垂下一肿物,约“花生粒”大小,逐渐增大,偶感疼痛,瘙痒;

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辅助检查


MRI示:左侧腮腺见大小1.9 X1.1X1.2cm,结节影,边界清晰,增强扫描后病灶呈中度较均匀强化。考虑良性,混合瘤可能,请结合病检。


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术中冰冻切除送检:


送检“左侧腮腺肿物”碎块状灰白色组织一堆,体积1.8cmX1cmX0.8cm,质中。

肿瘤与正常的腮腺组织分界清楚


肿瘤细胞密度大,可见不规则腔隙


肿瘤细胞呈实性团块状


另外一个区域,可见部分肿瘤细胞呈腺样排列,部分呈梭形排列,二者交替排列


腺样排列的区域,腔内可见嗜伊红色的分泌物


腺样区域,核呈立方状,胞浆丰富,嗜酸性或透亮,核圆形或卵圆形,可见病理性核分裂象


腺样区域与梭形细胞区域无明显的基膜,梭形细胞区域形态较为一致,核仁不明显,胞浆边界不清,可见病理性核分裂像


总结镜下病理特点:

1、肿瘤可见纤维性假包膜,与周围组织界限清楚;

2、肿瘤细胞呈两种形态交替排列,一种是腺样结构,呈腺泡状或实体状排列;另一种是梭形肿瘤细胞;二者无明显界限;

3、腺样结构的腺腔内可见嗜伊红的分泌物;瘤细胞呈立体状,胞浆丰富嗜酸性或透亮,病理性核分裂象多见;

4、梭形细胞区域瘤细胞形态较一致,核短梭形,核浆比大,核仁不明显,胞浆少,边界不清,核有重叠,病理性核分裂像多见;



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免疫组化染色








免疫组化染色结果:pCK(腺样区域+)、CK7(腺样或实体区域+)、Vimentin(梭形细胞区域+)、SS18-SSX(+)、CD117(-)、P40(-)、P63(-)、CD34(-)、P53(斑驳+,表达模式倾向于野生型)、Ki67(+,约30%)

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病理诊断


“左侧腮腺”双相性滑膜肉瘤


                                滑膜肉瘤


是软组织较常见恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。



发病部位


多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;



病理特征


(1)大体上:肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限清楚,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变;

(2)镜下特征:根据组织形态及分化程度不同,可分为双相性滑膜肉瘤、单相梭形细胞滑膜肉瘤、单相上皮性滑膜肉瘤、低分化型滑膜肉瘤、高分化型滑膜肉瘤及硬化性滑膜肉瘤;

 1)、双相性滑膜肉瘤:由比例不等的上皮样瘤细胞和梭形细胞组成,两种细胞之间有移行;

2)、上皮样细胞:

   a、呈立方形或柱状,胞质丰富,嗜酸性或清亮,核圆形、卵圆形,呈空泡状;

b、常形成腺样结构,腺腔内可见嗜伊红色的分泌物;

c、上皮样细胞巢周与梭形细胞之间缺乏典型的基膜;

d、还可排列成小管状、条索状或实性团块状、甚至腺泡状或乳头状,乳头轴心为梭形瘤细胞,而非纤维结缔组织

3)、梭形细胞

a、形态较一致,梭形或短梭形,核呈梭形或卵圆形,深染、核仁不明显,胞质少而不清晰,瘤细胞核质比大,核呈重叠状;

b、细胞多呈实性片状或束状排列,也可呈栅栏状或鱼骨状排列;

c、梭形细胞间可含多少不等的胶原纤维,呈粗细不等的带状或绳索样,间质也可出现黏液样变性;

d、瘤细胞间常有肥大细胞浸润,甲苯胺蓝。Gimesa染色或CD117标记可清晰显示,对滑膜肉瘤的诊断有提示意义。


免疫组化染色


上皮性标记抗体:CK、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性;间叶性标记抗体:Vimentin阳性,不同程度表达TLE-1、Bcl2、CD99、S100、SMA、Calponin、MSA,多不表达CD34、Desmin;极少数可显示H3K27me3表达缺失和INI-1的马赛克样表达缺失。


基因改变


t(X ;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1/2/4融合





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