今天，跟大家分享一个比较少见的病例，为啥专门拿出来呢？因为，对于我们这种基层医院来说，从头看到脚，没有专门分出来亚专科，究其原因，还是人太少了，但是又要尽可能满足临床的需求，对于这种非肿瘤性疾病大家其实都是不愿意去看的，尤其是一些少见的慢性非肿瘤性疾病，都是比较排斥的。话不多说，我们先来看看病人的基本情况。
患者，男性，51岁，1月前无明显诱因感上腹部绞痛不适，疼痛偶向右肩放射，间断发作，进食后加重，疼痛与活动、排气、排便无明显相关，偶大便发黑，伴恶心、干呕、反酸、嗳气、口干、口苦及头晕。自发病以来，睡眠及精神差，食欲不佳，近1月体重下降10KG。
查体：全腹压痛阳性。胃镜：十二指肠降段起始至乳头上方见一巨大不规则溃疡性病变，周围黏膜粗糙、不平，表面附黏液及脓苔。
肠低张增强CT示：小肠充盈可，胃、十二指肠降部、回盲部、乙状结肠壁、直肠远段稍增厚，增强后呈轻度渐进性强化，周围脂肪间隙模糊。临床考虑：1、消化道肿瘤？2、肠白塞病？3、炎症性肠病？4、肠结核？
食管：黏膜光滑柔软，血管纹理清晰，扩张度好。
贲门：光滑，齿状线清晰。
胃底：黏膜平滑，有光泽，胃内黏液清亮，量中等。
胃体：粘膜菲薄，黏膜下血管网透见，充气后大弯侧黏膜皱襞消失，可见散在条形发红。
胃角：弧度存在，粘膜光滑柔软，蠕动可。
胃窦：黏膜光滑柔软，红白相间，以红为主，分泌物少许，蠕动可。
幽门：可见，呈圆形，开闭自如，粘膜光滑柔软。
十二指肠：球降可见两处溃疡，较小者底覆白苔，大小约5mm，周围粘膜有纠集；较大者于十二指肠球部交界处，底覆污苔，周围粘膜充血水肿，内镜难以通过，于病变处取活检2块。
十二指肠黏膜表面绒毛变平，消失
潘氏细胞消失，分泌细胞及杯状细胞减少 可见隐窝脓肿
黏膜基底部与黏膜肌层分离
可见隐窝炎及凋亡小体
上皮内可见淋巴细胞浸润 我们回顾下十二指肠正常的组织学结构：
1)绒毛与隐窝的比值3-5：1（回肠绒毛短）；
2)上皮内可见淋巴细胞（约20/100），潘氏细胞和杯状细胞；
3)隐窝基底紧邻黏膜肌；
4)黏膜固有层见淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞及肥大细胞（十二指肠处密度最高）
因此，我做了一下描述性的诊断：
“十二指肠降部”、“十二指肠球部”黏膜中-重度慢性炎，活动（++），表面绒毛变顿、部分区域变平消失，可见隐窝炎及隐窝脓肿，上皮内淋巴细胞浸润，潘氏细胞消失，杯状细胞及分泌细胞减少，可见凋亡小体，黏膜基底层与黏膜肌分离，淋巴细胞及浆细胞增多，片内结构多考虑自身免疫性肠病，请结合临床及实验室检查综合考虑。
这个诊断我也是查阅了很多的资料的案例才考虑的诊断。接着临床就查了相关的抗体：
| 检验项目 | 检验结果 | 参考 |
| 抗内皮细胞抗体 | 阴性 | 阴性 |
| 抗中性粒细胞胞浆抗体核周抗体 | ++（1:32） | 阴性 |
| 抗蛋白酶3抗体 | 弱阳性 | 阴性 |
| 抗髓过氧化酶抗体阴性抗杀伤/膜通透性增殖蛋白 | 阳性 | 阴性 |
| 抗组织蛋白酶G抗体 | 弱阳性 | 阴性 |
| 抗核抗体测定 | ++（1:320） | 阴性 |
| 胞浆抗核提取物抗体测定 | ++ | 阴性 |
| 白细胞计数（陕HR）（WBC） | 1.55×109/L | 3.5×109/L~9.5×109/L |
此时，目前的依据并不能直接诊断是AIE，按照诊断标准具体为:
①慢性腹泻(持续时间>6 周) ;
②有吸收不良的临床表现;
③小肠黏膜特征性病理改变: 部分或完全的小肠绒毛钝缩,深部隐窝淋巴细胞浸润,隐窝凋亡小 体增多,少量上皮内淋巴细胞( intraepithelial lymphocytes,IEL) 增多;
④排除其他导致小肠绒毛萎缩的疾病,如克罗恩病、口炎性腹泻、肠道淋巴瘤等;
⑤抗肠上皮细胞( anti-enterocyte,AE) 抗体和(或)抗杯状细胞( anti-goblet cell,AG) 抗体阳性。
同时满足1至4标准即可以诊断; 抗体的存在更加支持诊断,但抗体阴性也不能除外诊断。
基于这个患者有慢性腹泻的病史，临床综合考虑AIE，予以甲泼龙静滴及护胃治疗后，腹痛较前明显缓解，查体腹平软，无压痛，精神状态较前有所改善。
