病史
男性，71岁，3年前无明显诱因出现左侧鼻腔反复出血，量不多，能自止伴有左侧鼻腔阻塞。
既往史
2年前外院行左侧鼻腔肿物活检，术后病理提示“左侧鼻腔”粘膜下淋巴组织异型增生，考虑淋巴瘤”。
辅助检查
MRI提示：左侧鼻腔内见大小约57x25x48mm团块状异常强化灶，边界欠清，强化较均，左侧上颌实实口及实道复合体堵塞，邻近窦壁骨质受压、变薄，局部向眶内推挤，左眼内直肌稍受压，左侧额窦、筛实、粘膜增厚并见液性信号影充填，鼻中隔居中。左侧中下鼻甲显示不清。所示蝶鞍扩大，鞍底下陷，其内见液性信号影，垂体受压。鼻咽部粘膜增厚并强化。
病理：左侧鼻腔肿瘤切除
黏膜下可见片状肿瘤细胞
肿瘤表面可见坏死
肿瘤内部血窦丰富
部分区域肿瘤细胞被纤维血管分割成巢状
部分区域肿瘤细胞呈实性片状生长
肿瘤细胞被挤压变形
可见厚壁血管，管壁透明变性
肿瘤侵犯周围骨组织
瘤细胞胞浆内可见色素
瘤细胞较小，核偏位（蓝色箭头）呈浆细胞样/横纹肌样，胞浆红染，核分裂像多见（紫色箭头）
实性区域可见较多病理性核分裂像（蓝色箭头），部分瘤细胞胞浆内可见色素
肿瘤细胞稀疏区域可见血管坏死
免疫组化结果：
阳性标记：HMB-45、SOX10、S-100、MelanA、Vimentin、INI-1、SMACA4和Ki-67（细胞增殖指数约75%）；
阴性标记：Desmin、Myogenin、MyoD1、pCK、LCA及CD56；
病理诊断：“左侧鼻腔”恶性黑色素瘤伴坏死。
鼻窦黏膜恶性黑色素瘤
15%-20%的黑色素瘤发生在头颈部，80%位于皮肤，眼睛起源占恶性黏膜黑色素瘤大部分，鼻窦次之，鼻中隔前段多于上颌窦。
发病年龄范围广泛，多见于50-80岁，男女发病几率均等。临床表现为鼻塞、鼻出血及溢液，息肉样。
1、大体上大部分呈息肉样，灰白色、棕色或黑色，常见表面溃疡及糜烂。肿瘤平均2-3cm。
2、组织学：千变万化，交界区及表皮浸润提示肿瘤原发，常见表面溃疡，骨及软组织浸润；
3、生长方式多样，可成上皮样、实性、器官样、片状、巢状及乳头状，束状、簇状、席纹状及血管外皮瘤样等；
4、细胞形态多样：未分化、上皮样、小细胞、浆样细胞、横纹肌样机巨细胞样均有可能看到；核空泡状，可见显著的、不规则的嗜酸性大核仁；常见核内浆样包涵体；核分裂像易见，并可见非典型核分裂像；肿瘤细胞常含有色素；常可见坏死；
5、少数病例可见促纤维结缔组织增生性纤维化；外周神经浸润提示预后差。
S-100、HMB-45、MeanA、SOX10、MIFT、Vimentin及tyosinasa均阳性；74%的病例P16表达缺失。
1、嗅神经母细胞瘤：
a、叶状结构，纤丝样基质，可见菊形团及假菊形团；
b、CD56、CgA、Syn阳性，支持细胞S-100阳性。
2、鼻窦未分化癌：
a、细胞角蛋白弥漫强阳性；
b、黑色素标记阴性。
3、横纹肌肉瘤：
a、趋于年轻患者；
b、常呈巢状、腺泡样排列；
c、Desmin、SMA、MSA、Myogenin、CD56及MyoD1阳性。
4、平滑肌肉瘤
a、束状结构，常常坏死与核分裂像高有关；
b、核周空泡及雪茄样杆状核；
c、肌源性标记阳性，黑色素标记阴性。
5、双表型鼻窦肉瘤
a、边界欠清，浸润性生长，核分裂偏少；
b、S-100、SMA、MSA呈阳性，而SOX10，HMB-45，MelanA，tyrosinase阴性。
6、浆细胞骨髓瘤
a、浆样细胞片状增生，核周空晕，圆形核呈钟表盘样染色质分布；
b、CD138，CD79a，κ或入，其他造血相关标记阳性。
7、间叶性软骨肉瘤
a、肿瘤细胞较小，未分化，可见软骨形态；
b、S-100软骨肿瘤细胞呈阳性；而HMB-45，MelanA，tyrosinase阴性。
