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一例结节性筋膜炎病例分享
病史
男性，18岁，发现右鼻翼鼻前庭类圆形包块1月，缓慢增大，有触痛。
辅助检查
MRI示：右侧鼻翼见大小1.9X1.7X1.4cm稍长T1长T2信号结节影，边界清晰。
病理
手术切除
病变位于真皮浅层，无明显包膜
病变与周围组织分界较清楚
病变细胞呈疏密交替排列，致密区细胞呈条束状排列，稀疏区细胞呈微囊状
可见微囊状腔隙
间质内可见外渗红细胞
间质内散在淋巴细胞浸润
免疫组化标记
阳性标记：CD10及SMA弥漫（+），β-catenin（胞浆+），Ki-67 热点区细胞增殖指数约为10%；
阴性标记：CD34、ALK（P80）、Desmin及S-100（-）。
病理诊断：“右侧鼻翼”纤维母细胞增生、疏密不均，与周围组织界限较清楚，局部间质疏松呈“渔网状”，可见红细胞外渗及少许淋巴细胞浸润，免疫组化支持纤维性/纤维母细胞性病变，符合结节性筋膜炎。
结节性筋膜炎（Nodular Fasciitis，NF）
发病部位
四肢、躯干、头颈为主，前臂最常见。手指、脚趾少见。
流行病学特点
发病年龄广泛，20-40岁多见；
生长快，病程短（数周-数月，少数可达1年），体积小（2-3cm），多数有触痛。
病理要点
大多数病变位于皮下组织，偶尔位于真皮和肌内；
病变界限不清，边缘常呈浸润状，位于皮下者可向脂肪组织内延伸，位于肌内者可向肌纤维之间生长，部分病例有相对清晰的界限；
由增生的肌纤维母细胞组成，细胞呈梭形或胖梭形，细胞排列疏松，呈S或C形排列；黏液样区域内细胞可呈星芒状；细胞形态大小相对一致，无明显异型性；
多数病例细胞比较疏松，间质疏松，呈羽毛状，可见微囊性腔隙；
部分病例细胞丰富，且细胞较肥胖，呈致密的交织条束状排列或席纹状排列；
间质内常见外渗的红细胞和散在淋巴细胞浸润，浆细胞相对较少；
少数病例可见数量不等的/散在分布的破骨样多核巨细胞，但巨细胞体积相对较小；
在病变的边缘，常见增生的薄壁毛细血管，类似肉芽组织；
早期病变或病程较短者多呈黏液样，晚期病变或病程较长者，病变内的纤维母细胞/肌纤维母细胞数量减少，胶原纤维增多，可呈瘢痕疙瘩样；
少数病例可伴有间质灶性钙化或骨化；
免疫组化
阳性指标有：SMA，MSA和CD10弥漫阳性；少数Desmin局灶阳性；病变内组织细胞CD68阳性；
阴性指标：角蛋白、S100、CD34及β-catenin（核）阴性。
分子标记
60%-70%病例可见USP6-MYH9融合基因，但并非特异性，也可见于原发性骨或软组织动脉瘤样骨囊肿以及细胞性腱鞘纤维瘤。
鉴别诊断
增生性肌炎
有神经节样细胞；
小血管呈束状或线性排列。
纤维瘤病
也称韧带样纤维瘤病，常大于3cm；
由致密的胶原间质；细胞呈线性束状排列；
核分裂像少见；
β-catenin核阳性。
炎性肌纤维母细胞肿瘤
多见于腹腔；常大于5cm；通常发生于儿童；
形态多样，梭形细胞常呈致密的席纹状或束状排列，仅见少量炎细胞浸润，也可由比例多少不等的梭形细胞或多角形细胞、纤维/肌纤维母细胞以及淋巴浆细胞混合性组成，部分病例可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润；
具有较多的神经节样细胞，提示相对叫可能显示侵袭性生物学行为；
多表达ALK蛋白、SMA和MSA。存在ALK基因重排。
纤维组织细胞瘤
瘤结节位于真皮内，与表皮间多有一薄层结缔组织间隔，被覆表皮呈假上皮瘤样增生；
真皮内梭形纤维母细胞样细胞增生，多呈交织的短束状排列，可呈席纹状或血管外皮瘤样结构；
可见玻变胶原，吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，组织细胞样细胞、泡沫样细胞多少不等，可见多核巨细胞；
瘤细胞表达FXIIIa、tenascin，可灶状表达CD34、calponin、a-SMA、MSA和Desmin，组织细胞表达CD163和CD68；不表达S100等
增生性肌炎
有神经节细胞；
病变细胞在保存完好的片状肌纤维间呈棋盘状分布。
预后
良性，部分可自发性退化，切除不尽可复发。
病理
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