患者男,70岁,例行体检时发现患有房颤(无症状)。
心房内有一个大的高回声肿块,几乎完全遮盖了左心房(图A、B,视频1-3)。
视频1
视频2
视频3
起自房间隔约9.5×7.2 cm的占位性病变,凸入左、右心房,接近二尖瓣-主动移行处(视频4、5)。
视频4
视频5
肿块被包裹,混合有纤维和囊性成分(图C、D,视频6、7)。
视频6
视频7
冠状动脉造影正常。
氟33标记的氟脱氧葡萄糖(33FDG)PET-CT显示无FDG富集。
完全手术切除后肿块的组织学证实为血管肉瘤。
一年后,他仍处于心房颤动状态,但没有心脏或全身肿瘤复发,其他状况良好。
原发性心脏肿瘤少见,肉瘤约占三分之一,其中,约30-45%的恶性肉瘤是血管肉瘤。心脏血管肉瘤是起源于血管内皮细胞的软组织肉瘤,常侵犯右心系统及心包。瘤体基底较宽,凸向心脏可阻塞三尖瓣口或肺动脉瓣口,肿瘤内为大小形态各异的小血管腔,有的血管腔内充满内皮细胞,使腔消失,所以血管肉瘤回声差异较大。管腔闭塞时回声增强,反之则回声减弱。其发病率无明显性别差异。
早期临床表现无特异性,患者通常会出现与肿瘤大小相关的症状,如右心衰竭、压迫综合征、胸痛或心包积血。多数患者首次就诊时即发现心包积液。心内血管肉瘤的预后特别差,因为它们往往出现转移,最常见的是肺和肝转移。偶然发现血管肉瘤的情况很少见。心内肿瘤的评估比较复杂,应包括多种诊断技术。诊断依赖于非侵入性成像技术和组织学检查。超声心动图最适合评估肿瘤对血流动力学的影响,心脏MRI 可用于检测肿瘤浸润和组织特征。
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