VHL（Von
Hippel-Lindau）病是一种罕见的常染色体遗传的家族性肿瘤综合征，其特征是多发脏器囊肿以及多种良恶性占位共存。VHL综合征最常见的表现是中枢神经系统血管母细胞瘤
（CNS HB），可影响60%-80% 的患者。CNS
HB 的部位包括幕上区域、小脑、脑干、脊髓和腰骶神经根。
视网膜 HB（25-60%）
内淋巴囊肿瘤 （10%）
胰腺神经内分泌肿瘤 （NET） 或胰腺囊肿 （35-70%）
肾细胞癌 （RCC） 或肾囊肿 （25-60%）
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 （10-20%）
附睾囊腺瘤 （25-60%） 和阔韧带囊腺瘤
由于VHL的这种全身累及、良恶性共存的特性，常规的影像学往往都不能精准评估。但是大部分VHL病灶会表达SSTR，所以一些靶向SSTR的PET/CT可能具有更好的评价效能。
CASE 1
CASE 2
CASE 3
68Ga-DOTANOC PET/CT是一种特异性的SSTR显像手段，针对于表达SSTR的VHL病灶（如胰腺NET、副神经节瘤）有极高的检出率。特别是位于颅内的病灶，由于68Ga-DOTANOC脑内无本底，在检出效能上甚至高于MR检查。
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