肾脏先天发育异常图谱 Part 5

健康   2024-10-13 11:52   浙江  



交叉肾异位 (CRE)


即相对肾胚位置位于对侧的肾脏。尽管肾的位置异常,但其输尿管在插入膀胱的方式正常(即在其原始胚胎侧)。肾异位患者患左向右异位的几率更高,约为右向左异位的 2 - 3 倍 。该畸形极其罕见,新生儿发病率约0.075%,男女比例约3:2。


后肾胚芽肿跨中线的异常迁移最终导致肾脏位于其正常位置的对侧。关于这种现象的成因有以下几种主流猜想,例如,脐动脉的异常位置(偏向一侧等)会影响肾脏的头部迁移,而肾脏的迁移遵循阻力最小的路径,往往会因此迁移到对侧。其他人则认为输尿管芽交叉是由于胚胎尾端的过度弯曲和旋转,从而阻止了输尿管芽与后肾母细胞瘤的融合。对侧后肾母细胞受到刺激,而同侧后肾母细胞消退 。


腹部平片可示肾脏不在各自的肾窝中,但仔细检查对侧可发现异位肾主要位于腰椎或髂骨区域。CT 或 MR 血管造影还可以显示肾脏的异常位置,并更容易识别血管分布和集合系统的细节。



在影像学上可以看到四种类型的交叉肾异位,包括融合的 CRE。


1、异位肾交叉到对侧,其上极与正常肾的下极融合,其输尿管穿过中线插入膀胱的正常位置;

2、不融合的 CRE,当肾脏穿过另一侧但不与另一侧融合。

3、与单侧肾发育不全 (URA) 相关的孤立肾交叉异位,肾脏交叉至对侧;

4、双侧 CRE。


a.


b.

肾位置异常:一名 40 岁男性的融合CRE 。冠状门静脉期 (a) 和冠状容积渲染 (b) CT 图像显示左肾(a 和 b 中的直箭头)位于右侧,并与右肾(a 和 b 中的箭头)融合(a 和 b 中的箭头)。异位肾输尿管穿过中线(b 中的弯曲箭头)插入正常膀胱位置。



在大多数情况下 (约 90%) 交叉肾与正常位置的肾脏融合,发生率为 1/2000。


目前主要报道了六种不同形式的融合,按频率降序排列如下:


(a) 下交叉融合肾(即异位肾的上极与正常肾的下极融合),

(b) 乙状或 S 形肾(即异位肾位于下方,骨盆外侧,正常肾的骨盆转向内侧),

(c) 肿块肾(即两个肾脏完全融合,在一侧形成肿块),

(d)L 形肾(即,异位肾横向和位于正常肾的下方),

(e) 盘状肾(即,肾脏沿每个极的内侧边缘融合),

(f) 上交叉融合肾(即异位肾位于上部,其下极与正常肾脏的上极合并)。



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