来源：超声学习沙龙综合整理
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编辑：女超人
病例简介：
患者男， 68 岁，健康体检，健康告知有高血压，胆囊结石病史。
既往史：高血压 20 余年，服用厄贝沙坦控制可。1 年前外院体检发现胆囊结石，曾发作一次，上腹痛伴发热，于当地医院就诊，症状缓解后未予特殊处理。
ALT 、 AST 显著增高， TBiI 、 DBiI 稍增高。MRI 肝胆胰脾平扫+增强显示。
肝右管见不规则结节状长 T1 长 T2 信号，其内信号均匀，大小约29mmx28mmx27mm ，增强扫描见不均匀强化，肝内血管走行正常；肝内、外胆管无扩张，胆囊腔内见斑点、结节状短 T2 信号，较大者长径约 11mm 。
提示：
1、 肝右管异常信号，肿瘤性病变可能，请结合临床。2、 胆囊多发结石伴胆囊炎。
肝胆胰 MRCP：肝内胆管未见明显扩张；肝右管区见结节状长 T2 信号（图 3 ），邻近肝右叶胆管受压；胆囊未见明确显影；胆总管宽径约 8mm ，其内未见明显充盈缺损；主胰管未见明显扩张。
提示：肝右管区异常信号（请结合临床）。行腹腔镜中转右半肝切除术、左肝管-空肠吻合术、胆总管探查术、术中胆道镜检查、胆囊切除术。
术中见：胆囊底部向肝右叶膈面反折并与肝脏粘连，胆囊内可触及结石，体颈部与网膜粘连，胆总管结构可辨不扩张。
胆道镜下见：肝内外胆管不扩张，右肝管分支可见菜花样新生物，胆总管内可见泥沙样结石及絮状物。
术后病理：（胆管肿瘤）导管内乳头状肿瘤伴高级别上皮内瘤变（图 4 ）。
免疫组化学：
Ki-67（+，约 30% ）， P53 （个别+）。患者康复出院仍在随访中。
图 1 肝门部混合回声团声像图显示
图 2 肝门部混合回声团彩色多普勒显示
图 3 MRCP 显示肝右管区异常信号
图 4 胆管内乳头状肿瘤病理图（ HE 染色，x200 ）
胆管内乳头状肿瘤 (intraductal papillary neoplasms of the bile duct, IPNB) 是肝脏罕见的病变，起源于胆管上皮，呈乳头状生长，可分泌大量粘液，引起胆管不同程度扩张。
病理表现：
与胰腺乳头状黏液性肿瘤相似，病变均起源于胰胆管上皮细胞。
肉眼观见胆管内带蒂或无蒂的灰白色乳头状或息肉状肿物，附于胆管内膜上，可分泌较多的胶冻状黏液，病变中间可见正常胆管组织，常伴肿瘤近端和远端胆管的扩张。
镜下可见扩张的胆管内上皮增生，呈乳头状或腺管状，其间伴有纤维血管结缔组织，表面覆盖柱状上皮，上皮细胞可有不同程度异型增生；在病变晚期，会侵犯胆管壁深层，向肝实质浸润。
胆管内乳头状肿瘤的分型：
Ⅰ型，胆管内乳头状瘤伴低或中级别上皮内瘤变；
Ⅱ型，胆管内乳头状瘤伴高级别上皮内瘤变；
Ⅲ型，胆管乳头状原位癌和微观侵犯的腺癌；
Ⅳ型，乳头状腺癌并间质侵犯，其发展存在从腺瘤演变至交界性肿瘤和原位癌，继而发展为侵袭性癌的过程。
胆管内乳头状肿瘤超声表现：
主要分为以下几种类型：
Ⅰ型，胆管扩张伴管内肿块型；胆管内肿块多表现为中等、实性回声；彩色多普勒血流成像示实性成分内可显示血流信号。
Ⅱ型，囊实混合型；肝内囊实混合回声团块，团块实性成分内可显示血流信号。
Ⅲ型，胆管显著扩张不伴管内肿块型。因壁上乳头状肿物体积较小难以显示，仅显示显著扩张的肝内胆管。
这几种类型几乎都合并病变周围肝内胆管扩张。
超声造影示肿物内实性部分动脉期多呈高增强，静脉期及延迟期低增强。胆管显著扩张不伴管内肿块时病变三期均呈无增强。超声造影鉴别病变良恶性价值有限，但可排除胆泥、泥沙样结石、无声影结石、血凝块等病变。
经皮经肝胆管引流术常引流出胶冻样黏液。其他间接征象还包括合并胆管结石、胆管炎等改变。
胆管内乳头状肿瘤本身即为癌前病变，即使病灶内部实性成分较小，也可能存在上皮内瘤变或局部癌变，因此一旦怀疑此病即应考虑手术治疗。当病灶内部实性部分最大径大于3cm时即应考虑恶变可能，部分病灶突破胆管壁波及周围肝实质时也可明确恶性胆管内乳头状肿瘤的诊断。
胆管内乳头状肿瘤病变累及广泛，易恶变，复发率高、早期诊断存在困难，最终诊断依靠病理学。
根治性外科手术是目前首选的有效治疗方法，部分恶性者术后辅以放化疗，但仍需长期随访。
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