图1 小脑和其他中枢神经系统结构之间的联系模式图
现在有许多小脑检查。依据患者的病史,检查者一般可以挑选合适的一组小脑检查来评价特定的患者。有些小脑检查提供的信息可以帮助定位小脑的特定区域所出现的问题,而其他检查一般提示小脑功能异常。同样,如前所述,神经系统其他部位特别是脑干部位的病变也可在小脑检查中表现为异常,牢记这一点非常重要。
在讨论小脑功能的时候,经常有很多令人迷惑的多音节的术语来描述异常的临床发现。为了减少理解上的困难,表1提供了几种小脑检查异常的常用术语的定义。特别要注意术语共济失调( ataxia)的含义,它是小脑功能障碍的标志。共济失调经常用作描述步态和肢体协调异常,较少用于描述由小脑障碍导致的语言或眼球运动异常。
关于小脑的上肢功能的评价,应该包括对患者手臂伸展的观察、指鼻( finger-to-nose)试验、指指( finger-to-finger)试验、快速轮替运动、精细的手指运动、霍姆斯反弹测试(holme rebound test)和过指试验(past pointing)。
让患者向前水平伸展手臂,掌心朝上,有些小脑疾病患者,小脑异常侧的手臂可以慢慢抬高过水平,这与皮质脊髓束疾病患者截然不同。另外,还可注意到患者表现出反掌过度的张力障碍的姿势。做指鼻试验时,患者水平伸臂,然后从这个位置启动,以示指触自己的鼻子。该试验应该在闭眼情况下进行,每个上肢应该分开测试。指指试验应该如下进行:让患者接触检查者的示指,然后患者触自己的鼻子,再次触检查者的示指,再次触自己的鼻子,这样重复四次。患者的左右手臂应该分开测试。当患者接触自己的鼻子时,检查者应该突然水平移动示指到一个新的位置。最佳的操作是,检查者将示指的位置放在恰好需要患者几乎充分伸展手臂才能接触到的位置,或多或少接近肩膀的水平。患有小脑功能障碍的患者将表现为意向震颤,即患者的手指在接近完成动作时,表现出水平面上的前后移动。区别意向震颤与其他类型的震颤非常重要,在这些检查过程中是可以注意到它们的区别的。例如,静止伸展手臂时,患者可能显示动作性震颤,而在指指运动中程度减小。指鼻或指指试验异常提示与检查侧肢体同侧的小脑半球疾病。
评价手指的精细运动包括,让患者的拇指、示指快速地闭合数次或是用拇指按顺序快速接触另外四个手指数次。另外一种评价手指精细运动的方式是让患者用示指指甲接触拇指折痕重复数次。
霍姆斯反弹测试是让患者肘部曲臂以抵抗检查者手的阻力。然后快速、突然地解除阻力。有小脑疾患的患者,一旦在检查者突然脱手时,表现出异常的关节弯曲。检查者需要采取保护措施,防止患者拳头击中自己的面部。如同前面提到的上肢检查,这些上肢检查评价的是与检查侧肢体同侧的小脑半球。
过指是用来描述对上肢紧张平衡评价的一种特殊方法。过指不能代替术语辨距不良。过指试验的正确操作是:首先让患者伸臂,示指指向天花板,然后手臂回到水平位置,并用示指接触检查者伸出的手指,睁开眼睛重复数次后,让患者闭上眼睛重复相同的动作。检查者应该保证其手指在患者手指的下方,以便患者手指即使左右摆动,也可以接触到检查者的手指,这样可以避免患者产生左右摆动的反馈。异常的过指包括手臂过度地左右摆动。尽管过指可能是小脑异常,特别是前庭小脑异常的结果,但是临床上经常把它作为前庭脊髓束的床旁检查,其异常是外周或中枢前庭系统的异常,而不是小脑异常。
下肢评价中与评价上肢的指指检查相对应的是趾指检查。对多数患者来讲,这种检查比指指或跟一膝一胫检查更困难,也更难评价,特别是肌肉力量不够的老年人。下肢的快速轮替运动是轻敲脚运动。让患者模仿检查者有节律地轻敲脚,而检查者应该表演一个特别方式的轻敲脚以便患者模仿。正如上肢检查,下肢小脑检查异常也提示同侧小脑半球功能障碍。
小脑疾病中的眼球运动异常很多,表2提供了伴随小脑疾病发生的眼球运动异常的列表。小脑疾病可能伴随的其他异常眼球运动将在下面讨论。在有小脑疾病患者中,通过常用的标准方法,评价视动性眼震(如慢相成分速度大小)通常是正常的,然而,节律性的缺失(如视动性眼震的节律障碍)可能在小脑疾病中观察到。节律障碍包括大小不规律的慢相或快相成分或是时间不规律的眼震。代表性的眼震节律障碍,同样见于左向右、右向左运动的条带检查。视动性眼震节律障碍是非定位性的异常,尽管通常提示小脑有病损,但是小脑异常的部位并不清楚。
表2 小脑疾患伴随的眼动异常
几种类型的自发性眼震都可以在小脑系统疾病的患者中观察到。图3和图4分别提供了常见于下跳性和上跳性眼震的眼震方向示意图。应该注意的是下跳性眼震(downbeat nystagmus)不是特指单纯的垂直性眼震。更准确地说,患者在斜下和侧向凝视时,可能仅观察到斜向扭转性眼震。正如图3中所阐明的,眼震在斜向凝视位置可能最明显。因此,下跳性眼震容易被许多检查者所忽视。下跳性眼震的出现暗示存在位于中线尾部的小脑病灶。正在使用抗惊厥药和锂盐等特殊药物的患者,也(观察到下跳性眼震。小脑疾病的患者也可更少见,见于脑干及小脑异常。
图3 下跳性眼震的模式R右,L:左
图4 上跳性眼震的模式
在Dix-Hallpike动作过程中或是在静止位置性试验中,患者处于悬头仰卧位时,可能出现下跳性眼震,如同在直立位时看到的下跳性眼震,位置性下跳性眼震也应该作为小脑中线尾部疾病的征兆。