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近日，37岁的张女士因停经32⁺⁵周，5天前出现咳嗽伴夜间低热，尿量减少伴颜色发黄，2天前出现食欲减退、进食后呕吐并出现皮肤黄染、皮肤瘙痒等症状，晚间来到大医一院急诊外科就诊，因化验结果提示肝功能异常急诊收入产科病房。产科值班医师根据临床表现及已有化验结果敏锐地意识到这是不同寻常的妊娠期急性脂肪肝，由于患者还伴有胆红素异常升高、血小板减少、凝血功能异常、肝肾功能障碍等状况，必须争分夺秒、采取措施挽救母儿生命。
认识妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一种极其罕见但可能致命的疾病，起病急、病情重、进展快，严重危及母儿生命安全，是病情危急的产科特有疾病。AFLP的发病率为1/7000至1/20000，母儿病死率曾一度达到75%-85%，症状多表现为持续的消化道症状，病情继续进展可累及多器官系统，一旦确诊，须尽快终止妊娠。然而即使终止妊娠，严重的AFLP患者在产后48-72小时内病情可急转直下，出现难以控制的产后大出血、DIC、肝肾综合征、肝性脑病及代谢紊乱等，随着各项生化指标迅速恶化，预后不良。
（图片来源于网络）
此外更为棘手的是，张女士系IVF-ET术后受孕的双胎妊娠，胎儿之一的胎盘完全覆盖宫颈内口，MRI提示不除外胎盘植入，入院后产科超声显示胎盘与宫颈内口上方见丰富迂曲血管。完全性前置胎盘本身就是产后出血高风险疾病，更何况是已经出现凝血异常的AFLP患者，给抢救增加了不可预知的困难。大医一院近十年来仅收治10例AFLP患者，双胎合并前置胎盘仅此一例。
“战斗”打响
在输入血制品纠正凝血功能同时行急诊剖宫产术，新生儿分别为1700g和1600g，新生儿评分5分和6分，立即转入新生儿科进一步治疗。术中发现其子宫表面已经黄染，再晚一时，后果不堪设想。因其凝血功能异常、完全性前置胎盘伴植入、球囊压迫子宫下段试图保留子宫未果，止血效果不佳，果断行全子宫切除术，手术顺利，术中出血1000ml，放置盆腔引流后患者安全返回病房予严密监测护理，并继续输血制品纠正凝血功能、改善贫血状态。
术后第1天患者出现腹胀、盆腔引流血性液，血红蛋白进行性下降，腹部CT提示盆腹腔大量积液，产科立即会同普外科、消化内科、肾内科、血液科、急诊科、麻醉科进行全院大会诊。患者病情进展快，出现失血性休克，立即转入ICU进行高级生命支持。在患者生命体征不平稳的情况下，经多学科会诊讨论，介入治疗科行双侧髂内动脉弹簧圈联合明胶海绵介入栓塞，但因腹部卒中，介入效果难以维持，主管院长及医务部协同专家团队再次商讨，决定开腹探查。术中清理腹腔大量血液及凝血块6000ml，清理积血及血块后见阴道断端创面点状渗血，予局部缝扎后大量温盐水反复冲洗，并留置膈下引流、双侧盆腔引流。术后继续输入血制品纠正凝血功能及贫血状态，同时行血浆置换治疗。
二次术后第3天，患者引流管再次出现血性液，伴有血红蛋白下降、凝血功能再次出现波动，腹部CT再次提示盆腹腔大量积液，腹内压高达16cmH₂O，情况紧急，医务部成立危重孕产妇救治联系群，专家们每天会诊讨论，集思广益，不放过任何一处细节，中西医协同各显神通，同时加强支持治疗，维持内环境稳定。
经过数天的持续腹腔温盐水冲洗，凝血功能明显好转，术后第9天成功撤机拔管，术后第11天停腹腔温盐水冲洗，术后12日转回产科病房继续治疗，最终柳暗花明，患者于术后29天出院。抢救累计输入红细胞53U、血浆11630ml、血小板11治疗量、冷沉淀192U。张女士的两个宝宝经过新生儿科精心治疗，已于出生后20天出院。
生命无价人亦有情，全体医护人员秉承“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高精神，在“服务、创意，做什么都要好”的附一院风引领下，倾尽全力，把张女士从死神手里抢了回来。看到张女士和家人、龙凤双胎婴儿团圆，所有的辛苦和付出都是值得的。
大医一院是辽宁省危重孕产妇抢救中心，多学科团队合作是制胜的法宝，此次极其凶险的妊娠期脂肪肝患者的成功抢救，不但创造了生命的奇迹，也为AFLP的救治提供了宝贵经验。
稿件来源 | 产科
微信编辑 | 金怡蕾
校对 | 赵晨 林文静 贾斯琪
责编/审核 | 赵红英
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