病例204-胃肠道脂肪瘤

文摘   2024-11-19 07:01   陕西  

脂肪瘤是由成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤。


临床:

1.脂肪瘤可能发生在消化系统的任何地方;

2.大肠是最常见的受累部位,多数脂肪瘤发生在盲肠和升结肠;

3.较少见于小肠,其次是胃和食管;

4.脂肪瘤通常出现在黏膜下层,<10%侵及浆膜下层;

5.黏膜内脂肪瘤很少见,是Cowden综合征(PTEN错构瘤肿瘤综合征)的首发病变;

6.通常无症状的,在内窥镜检查、手术或尸检中偶然发现;

7.当肿瘤变大时可能会出现各种症状;

8.症状从腹痛、排便习惯的改变到危及生命的并发症都可以出现;

9.胃肠道脂肪瘤可能引起肠套叠、出血和穿孔而导致肠梗阻;

10.流行病学:在接受内镜检查的患者中,大肠内脂肪瘤的患病率估计为0.2-4.4%。发病高峰在60岁,好发于女性;

11.多达75%的脂肪瘤具有单一的染色体畸变,12q13-q14畸变最常见,通常伴随HMGA2基因的重排,该基因编码了高迁移率蛋白质。


大体:

1.胃肠道脂肪瘤的大小差异很大,存在毫米病变到直径>10cm的肿瘤;

2.发生于小肠内的通常>2cm,发生于胃和结肠内的通常>4cm;

3.无蒂或有蒂。

镜下:

1.脂肪瘤由大小一致的成熟脂肪细胞组成;

2.无明显的细胞学上的异型性;

3.在体积大的病变中,可以观察到黏膜溃疡;

4.在黏膜内的脂肪瘤中,通常在隐窝周围的固有层内可见脂肪细胞;

5.黏膜内脂肪瘤必须与假性脂肪瘤病区分开,假性脂肪瘤是由内窥镜检查时,气体渗入黏膜引起的;

6.在软组织中出现的亚型(例如血管脂肪瘤)很少出现在消化系统部位,血管脂肪瘤表现有明显的毛细血管和纤维蛋白微血栓。


基本的诊断标准
基本特征:没有细胞异型性的成熟脂肪细胞。

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病理三人行
三人行必有我师焉