软骨母细胞瘤是一种富含软骨母细胞并产生软骨基质的良性肿瘤。
临床：
常发生于10-25岁男性；
大部分位于长骨，部分位于颅面部（年龄偏大，40-50岁）；
最常累及股骨骺部，胫骨及肱骨近端骺部；
单骨受累多见，偶见多骨受累；
临床症状因累及部位不同而不同；
影像典型表现为溶骨破坏灶，呈类圆形或浅分叶状，边缘可见薄硬化边。
大体：
偏心分布，常有薄层壳，边界清晰；
刮除标本呈灰红质软破碎组织，可以伴出血、钙化或囊变。
镜下：
1.肿瘤由软骨母细胞和软骨样基质构成；
2.软骨母细胞：
①边界清晰的圆形或多角形细胞呈鹅卵石样片状生长；
②细胞胞质空亮或轻度嗜酸，可见核沟，有一个或多个小而不清晰的核仁；
3.软骨样基质：
①蓝色或粉色软骨样基质；
②颗粒性钙化，可呈特征性“格子样”或“鸡笼样”钙化；
4.散在多核巨细胞；
5.1/3病例可伴有动脉瘤样骨囊肿。
免疫组化：
2.S-100、DOG1与SOX-9阳性。
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