心脏旁潜藏拳头大“炸弹”
随时有爆裂风险
一个月前，张小帅突然感到胸闷、气促，连忙赶往家附近医院就诊。完善相关检查后，医生发现张小帅患有升主动脉瘤，最大直径达7cm，犹如拳头大小，需要赶紧做手术，不然动脉瘤存在随时破裂的风险——这种病就像身上像绑了炸弹一样，不知何时会爆炸，但“拆弹”风险很大，需要精良的手术操作和团队紧密配合。
张小帅辗转多家医院后，最终来到了成都市第三人民医院。心脏大血管科医生李金泽结合小张的临床表现及检查结果，诊断身材修长的张小帅患有罕见的遗传性结缔组织病——马凡综合征，同时合并升主动脉瘤，遂赶紧将张小帅收治入院。
并发主动脉夹层
紧急手术与“死神”赛跑
更紧急的是，完善心脏彩超检查后，医生发现张小帅的升主动脉瘤已经进展为主动脉夹层，病情极为凶险，若不及时救治，血流会冲破外壁造成大出血、休克，死亡就是一瞬间的事。心脏大血管外科主任罗勇、副主任程力剑医师团队全面评估后，决定立即对他进行急诊手术。
在麻醉科和手术室的密切配合下，心脏大血管外科副主任程力剑医师、李金泽医生、徐铁伟医生团队与时间赛跑，术中一切顺利，4个小时内即完成高难度Bentall手术（带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术），顺利将病变血管切除，并进行重建。
在医护团队精心治疗和照顾下，术后当天张小帅即清醒并拔除气管插管，第二天转回普通病房。术后复查一切正常，很快康复出院。
马凡综合征
一种罕见的常染色体显性遗传性结缔组织病，患病率约1/10000-20000，这种罕见的遗传性结缔组织病会影响身体的许多部位。其诊断主要基于各器官系统的临床表现以及家族史综合评估。
►临床表现
1.最常见的临床表现是近视，约60%的患者有晶状体脱位。
2. 骨骼和结缔组织系统包括关节松弛、细长趾、胸骨畸形以及脊柱侧凸。
3.手指细长，拇指长过掌宽
4.主动脉根部扩张、二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全。
►诊 断
马凡综合征的诊断通常包括以下几个方面：
骨骼改变：指掌骨细长，呈蜘蛛趾样改变
心血管系统异常：主动脉瘤、主动脉夹层、心脏瓣膜病变
眼部症状：晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜脱落等
家族史：家族中有马凡综合征患者
以上四项标准中有三项即可确诊。
►治 疗
马凡综合征目前尚无特殊的治疗方法，主要是对症治疗。患者大多主要死于心血管并发症，尤其是主动脉瘤、主动脉夹层破裂。因此患者需重点关注主动脉病变，定期复查，监测主动脉根部和升主动脉的直径及增长速率。
专家简介
程力剑
副主任医师
成都市第三人民医院
擅长：从事心血管外科近20年，专注于大血管疾病诊疗、冠心病外科治疗、微创及危重心脏瓣膜疾病诊疗，特别在主动脉疾病方面有丰富的诊疗经验。成功完成四川省第一例颈位主动脉弓动脉瘤矫治术、第一例全胸腹主动脉替换术，在经导管主动脉瓣膜置换（TAVI）和主动脉夹层外科治疗方面处于领先水平。
来源：健康成都官微
联系我们：
地址：成都市新都区香城南路60号文广大厦17F
电话（新都区卫健局清廉香城建设廉洁医院建设行动举报电话）：028一83013068（24小时）
健康新都服务
香城杏林
