他的皮肤看起来好粗糙？
他的脸看起来好像戴着面具？
怎么没有表情？
他的手指怎么弯曲不了？
……
有这样一种疾病
不幸患上后
皮肤粗糙、发紧、发硬、失去弹性
面部没有皱纹和笑容，像戴着面具
手指无法弯曲，拿个东西也困难重重
甚至还会导致内脏“硬化”
这种病，在医学中被称为
“硬皮病”
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什么是硬皮病？
硬皮病又称为“系统性硬化症”，是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病，皮肤受累最常见，也可影响内脏器官如肺、心血管、肾脏、消化道等。
该病发病高峰在45-65岁，儿童发病相对少见，发病男女比例约为1:4-1:6，往往男性患者病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压（PAH），且预后相对较差。
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硬皮病常见症状有哪些呢？
1.皮肤改变：这是最明显的症状之一。早期可能出现皮肤肿胀、发红，随后逐渐变得紧绷、增厚和硬化。皮肤表面可能变得光滑、发亮，手指和脚趾的皮肤可能出现褶皱消失，手指活动受限，形如腊肠，称为“腊肠指”。晚期皮肤硬化可导致关节固定、活动困难。
2.雷诺现象：在寒冷或情绪激动时，手指和脚趾的小血管痉挛，导致手指或脚趾先变白，然后变紫，最后恢复正常肤色，常伴有疼痛和麻木感。
3.消化系统症状：食管受累较为常见，可能出现吞咽困难、反流、烧心等症状。胃肠道蠕动减慢，可导致腹胀、便秘、肠梗阻等。
4.肺部问题：肺间质纤维化是常见的并发症，导致呼吸困难、咳嗽、气短等。
5.心脏病变：可能有心律失常、心包炎，甚至心力衰竭。
6. 肾脏损害：严重时可引起肾功能衰竭，出现蛋白尿、高血压等。
7. 肌肉和关节症状：肌肉疼痛、无力，关节疼痛、僵硬，活动受限。
目前，硬皮病的治疗旨在缓解症状、延缓疾病进展、提高生活质量。治疗方法包括使用免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物等，同时针对不同的器官受累进行相应的对症治疗。
硬皮病的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、免疫异常等多种因素有关。诊断主要依靠临床表现、实验室检查（如自身抗体检测）、影像学检查等综合判断。
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来源：新都区中医医院
撰稿：肾病风湿科 李静
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