近日，中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会周围神经病协作组联合发表了《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024》。该指南结合了近年来吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）在诊断和治疗方面的新进展，对临床分型、临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断及治疗等方面进行了详细介绍。
吉兰-巴雷综合征（Guillain‑Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类。
经典型：以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN），以前两者最为常见。
变异型：包括Miller-Fisher综合征（MFS）、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等，除MFS外，其他类型均较为少见。
一、脑脊液检查
1. 对于疑诊GBS的患者，应及时进行腰椎穿刺检查。
2. 脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一，可支持GBS的诊断。
二、神经电生理检查
1. 疑诊为GBS的患者，应进行神经电生理检查。
2. 神经电生理检查可作为支持GBS诊断的依据之一，有助于早期诊断和鉴别诊断。
3. 经典型GBS神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害，AIDP以髓鞘病变为主，AMSAN表现为轴索损害，AMAN表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。
4. 变异型GBS神经电生理检查表现多样，MFS和Bickerstaff脑干脑炎电生理表现通常较轻甚至正常。
5. 病情较轻的患者，早期神经电生理检查正常不能排除GBS。
三、抗体检查
1. 在AMAN或MFS等变异型诊断不明确时，抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断，但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。
2. 临床和电生理符合AIDP表现者，不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。
3. 不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。
四、神经影像学检查
1. 不建议常规对GBS患者进行周围神经影像学检查。
2. 临床表现不典型的GBS，周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。
一、诊断标准
1. 必需条件
（1）急性起病，病情进展一般不超过4周，之后稳定或好转。
（2）符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现。
2. 支持条件
（1）脑脊液存在蛋白-细胞分离现象。
（2）神经电生理检查证实存在周围神经病变。
（3）发病前 6 周内存在感染或疫苗接种等前驱因素。
（4）血清抗神经节苷脂抗体阳性。
3. 无其他病因导致急性周围神经病变表现的证据。
二、鉴别诊断
诊断GBS时，需要与多种急性起病的其他神经系统疾病相鉴别。根据临床特点的不同，需要与多种疾病进行鉴别。
1. 中枢神经系统病变：免疫相关脑/脊髓炎或血管病，脊髓压迫症。
2. 前角细胞病变:脊髓灰质炎或其他病毒感染导致的前角细胞病变。
3. 周围神经病：与恶性肿瘤相关的神经根神经病，营养缺乏相关的周围神经病（如各种维生素缺乏、笑气中毒、铜缺乏等）；莱姆病、布鲁杆菌病等感染相关周围神经病；CIDP、自身免疫性郎飞结病、血管炎相关周围神经病；卟啉病周围神经病、中毒性周围神经病（如重金属、正己烷、药物中毒）；危重症相关周围神经病等。
4. 神经肌肉接头病变：重症肌无力、肉毒毒素中毒等。
5. 肌肉病变：周期性瘫痪、炎性肌病、急性横纹肌溶解症、线粒体疾病、药物或毒物相关肌病等。
6. 功能性疾病：可表现为急性起病的肢体瘫痪、步态异常。
三、推荐意见
1. GBS呈急性起病，病情进展不超过 4 周。
2. 经典型 GBS 主要表现为对称性肢体无力，伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。
3. 变异型 GBS 临床表现多样，需要更多的鉴别，抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。
不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同，需要进行个体化分析。
一、免疫治疗
1. 治疗方案：包括静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）和血浆交换，二者均有效且疗效无明显差异，IVIG操作更为简单。IVIG治疗方案：400 mg·kg-1·d-1，1次/d，静脉滴注，连续5d。血浆交换治疗方案：每次血浆交换量为每千克体重30~50 ml，在1~2周内进行4~5次。
2. 启动免疫治疗的原则：GBS发病后应尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展，减少残疾。特别是对于发病4周以内，肢体无力、无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱，预后不良者，尽早启动IVIG或血浆交换治疗获益更为明显。
二、其他治疗
呼吸功能管理、吞咽功能管理和营养支持、心电监护、并发症的监测和处理、神经营养修复治疗、康复治疗。
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