《中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022》是针对中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测的推荐方法学及结果判读所撰写的共识。该共识对如何选择检测项目、方法学及结果的判读进行了详细阐述，涉及的疾病主要为自身免疫性脑炎及炎性脱髓鞘疾病。
炎性脱髓鞘性疾病
炎性脱髓鞘性疾病是最常见的自身免疫性疾病之一，主要包含以下类型：
1.多发性硬化（MS）：一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
2.视神经脊髓炎（NMO）：一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
3.视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）：2015年国际NMO诊断小组确定应用NMOSD这一术语代替过去的NMO。
4.髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）：近些年来，由于在CNS炎性脱髓鞘疾病患者血清中发现了MOG抗体，MOGAD逐渐成为一种独立的疾病。
5.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：是特发性CNS炎性脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。
自身免疫性抗体检测是炎性脱髓鞘性疾病重要的诊断及鉴别诊断依据，共识中重点提及了AQP4、MOG及MBP三种抗体的信息（下表），表中对推荐方法学、阳性率、临床应用等方面进行了介绍。
对于这类疾病，共识推荐建议：对于临床高度怀疑CNS炎性脱髓鞘患者，应尽早进行相关抗体检测。CBA法是最具有临床参考价值的方法，应被优先使用。
除了表中提及的抗体外，共识还提及了一些其他的重要信息：
1.AQP4抗体滴度在急性期使用免疫治疗后可能会降低，可以作为治疗疗效的评价指标。
2.如果患者临床症状符合NMOSD但AQP4抗体阴性，需要考虑疾病的复杂性以及检测方法的局限性，可能需要复测和结合临床综合考虑进行诊断。
3.在长期随访过程中，儿童ADEM患者中MOG抗体滴度会逐渐降低甚至转为阴性，其下降趋势往往提示ADEM患者良好的临床预后。
4.MBP抗体可作为MS病情进展的新型生物学标志物，但其特异性仍有待验证，因为它也可以出现在其他疾病患者和健康人群中。
自身免疫性脑炎（AE）
自身免疫性脑炎是另一种重要且常见的中枢神经系统自身免疫性疾病。由于病因复杂，症状特异性不高，在诊断上存在较多的困难，并且神经元自身抗体的滴度与预后的相关性及抗体的致病作用仍不清楚。
共识建议，临床医生需要了解常用检测的方法以及不同样本的敏感度差异，并结合患者的临床症状、实验室检测结果和其他辅助检查手段来对疾病作出综合判断。
AE相关抗体是AE鉴别诊断的重要依据，对于AE相关抗体，共识推荐：临床高度可疑AE的患者，建议尽早进行相关抗体的检测，明确诊断结果。
对于AE检测套餐的组合，共识提出以下推荐建议：
1.对于高度怀疑AE的患者，优先选择包含14种抗体的检测套餐，这些抗体包括抗NMDAR、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、CASPR2、LGI1、GlyR1、多巴胺D2受体、neurexin-3α、GAD65、mGluR1、mGluR5、IgLON5、DPPX等，或者选择更全面的组合。
2.对于临床症状高度疑似AE，但商品化抗体检测试剂盒检测出抗体阴性的患者，建议实验室复测，并增加基于组织底物的实验（TBA）方法作为补充，同时积极寻找其他病因。即使TBA阴性也不能排除AE的可能性。
结果判读
在结果判读的部分，由于血清和脑脊液在不同抗体中均有不同的价值。因此，共识推荐优先选择同时检测脑脊液及血清标本。
对于具体的抗体阳性情况判断，共识建议根据抗体特性来确认：NMDAR、GABAB 受体、AMPA 受体抗体一般以脑脊液样本判读，如果血液和脑脊液同时阳性，可确诊。其中 NMDAR 仅脑脊液阳性即可确诊，但仅血清弱阳性（1∶10）需要慎重。CASPR2、LGI1、GlyR1、多巴胺 D2 受体、neurexin⁃3α 抗体一般以血液样本判读，如果血液和脑脊液同时阳性，可确诊，临床目前认为血液样本滴度大于 1∶32 且具有较典型的临床特征可确诊，低于 1∶32 需结合临床。mGluR1、mGluR5、IgLON5、DPPX 抗体十分罕见，一般以血液和脑脊液同时阳性为判读标准。
针对中枢神经自免抗体检测需求，圣庭医疗特别推出多种套餐供患者进行选择。同时支持CBA+TBA双方法学检测，实现更加全面的检测及辅助诊断。
