整理：小超人
病例简介：李某某，女， 58岁，下腹痛2天。
超声所见：
图1 左侧附件区见大小约75×54×40mm实性混合回声肿块，边界清，内回声不均匀。
图2 CDFI: 实质部分可见丰富血流信号，
动脉血流， Vmax=17cm/s，RI=0.44
超声提示：
左侧附件区实性混合回声肿块：性质待定，建议进一步检查。
图3 病理示：左侧卵巢颗粒细胞瘤
卵巢颗粒细胞瘤是最常见的卵巢性索-间质肿瘤，属于低度恶性肿瘤。依据2020版WHO卵巢肿瘤组织病理学分类，卵巢颗粒细胞瘤分为成人型颗粒细胞瘤和幼年型卵巢颗粒细胞瘤。
成人型占卵巢肿瘤的1%，占颗粒细胞瘤的95%，为低度恶性肿瘤。可发生于任何年龄，高峰为45~55岁。能分泌雌激素。(性早熟，月经紊乱，绝经后阴道流血，子宫内膜增生，甚至子宫内膜癌。)预后较好，5年生存率达80%以上，但有晚期复发倾向。
幼年型罕见，仅占颗粒细胞瘤的5%。主要发生在青少年。98%为单侧多数患者在初诊时为早期，肿瘤局限于一侧卵巢，故预后良好。若肿瘤破裂、腹腔积液细胞学阳性或肿瘤生长突破卵巢，则术后复发风险较高。
卵巢颗粒细胞瘤起源于卵泡颗粒细胞，具有内分泌功能，可分泌多种激素，如雌激素、促黄体生成素、抑制素、雄激素、抗苗勒激素等，最常见的为雌激素，故临床多表现出与雌激素升高相关的症状。抑制素（inhibin）和AMH被认为是与AGCT关系最为密切的标志物，且血清浓度与肿瘤大小呈正相关，也是术后长期随访的监测指标。
超声表现：
①肿瘤表面光滑或呈分叶状，由不同囊、实性部分组成。大部分呈实性或多房实性肿块。
②肿瘤内出血常见，完全囊变很少见。
③彩色/能量多普勒超声检查显较多血供。
实性卵巢颗粒细胞瘤需与浆膜下子宫肌瘤的鉴别诊断。
前者瘤内部常见小囊腔回声，后者内部一般无囊腔，且多数情况下可发现蒂或通过 CDFI 观察发现浆膜下肌瘤与子宫间血流的密切关系，再结合临床资料一般可以鉴别。
多房、囊实性的卵巢颗粒瘤与浆液性囊腺癌、粘液性囊腺瘤/癌的鉴别诊断。
典型浆液性囊腺癌的囊壁及分隔厚而不均，囊内实性回声不规则，常见乳头；粘液性囊腺瘤/癌囊内含有粘液的密集云雾状低回声，颗粒细胞瘤囊内分隔有时呈蜂窝状，形态相对规则，囊壁及分隔尚光滑，无乳头状结节突入囊腔，还需结合临床资料综合诊断，但多数情况下鉴别仍困难。
囊肿型颗粒细胞瘤与囊腺瘤或卵巢单纯性囊肿的鉴别诊断。多数情况下鉴别较困难，需结合临床资料。
手术是颗粒细胞瘤的首选治疗方案。早期成人型颗粒细胞瘤常于术中探查发现，由于其腹膜后转移发生率较低，建议行全面分期手术（可不切除淋巴结）。对于希望保留生育功能、肿瘤局限于一侧卵巢的FIGO Ⅰ期患者，可在充分告知风险后行保留生育功能的全面分期手术（可不切除淋巴结），但同时需除外子宫内膜病变，术中注意无瘤原则，术后可用超声随访监测，完成生育后考虑接受根治性手术。I期低危患者术后可观察，I期高危（肿瘤破裂、IC期、分化差）或I期中危（有异源成分）可选择观察或以铂类为基础的化疗）。II-IV期患者可选择以铂类为基础的化疗或对局限性病灶进行放射治疗。化疗方案首先紫杉醇+卡铂方案，或EP（VP-16/顺铂）和BEP。
颗粒细胞瘤可发生晚期复发（如30年后发生复发），建议延长这些患者的随访时间。治疗前抑制素升高的患者，随访期间必须监测抑制素水平。发生临床复发可选择参加临床试验，或考虑再次减瘤术，也可考虑姑息性局部放疗。
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