作者 ：李志勇
单位：景德镇市第二人民医院 超声科
编辑：小超人
病例简介
患儿，男性， 2 岁，因发热 3 天入院。患儿于 3 天前无明显诱因出现发热，呈中度发热， 38.5℃ 左右，热峰 39℃ 。既往史：无特殊。
体格检查
体温 38.3℃ ，脉搏 130 次/分，呼吸 30 次/分，血压 85/55mmHg ，体重 12kg 。心肺腹查体未见明显异常。
超声心动图：
1、心脏位置及大血管连接正常。
2、各房室内径测值正常范围。
3、左冠状动脉主干3.7mm ，右冠状动脉近段5.1mm。
4、房、室间隔无明显连续中断，多普勒超声未探及分流。
5、二、三尖瓣及主动脉瓣形态活动可，多普勒超声未探及反流。二尖瓣口 E峰：1.22m/s ， A峰 0.93m/s 。
6、左室射血分数：68% 。
超声提示：
左冠状动脉主干扩张，右冠状动脉近段中型动脉瘤。
图 1 心底短轴切面显示冠状动脉
图 2 二尖瓣口血流频谱
图 3 M 型超声测量左室 EF
川崎病是由日本学者川崎富作首次报道而命名的，根据它的疾病特点，又将其称为皮肤黏膜淋巴结综合征，好发于5岁以下的儿童，是小儿常见的发热疾病。
川崎病的主要临床表现有以下几个方面：
1、持续发热，时常超过5天，对抗生素治疗无效。
2、颈部非化脓性的淋巴结肿大。
3、口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血。
4、结膜炎，结膜充血，但无分泌物。
5、躯干四肢皮疹。
6、肢端硬化性水肿，手掌足底发红，在恢复期肢端脱皮。
川崎病的临床体征 图片来源网站：HealthyChildren.org
川崎病的诊断标准：发热超过5天，同时具备上述②-⑥项中的其中4项即可诊断为川崎病。若上述不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害时，也可确诊为川崎病。
川崎病的实质是皮肤、淋巴结及中小血管炎症性反应，可特异性累及冠状动脉，川崎病发生冠状动脉病变的发生率约为15%-20%，其病理主要表现为冠状动脉炎症性的血管扩张、动脉瘤形成、动脉狭窄和闭塞。
川崎病的病程可分为急性期、亚急性期和恢复期。急性期为全心炎，无菌性心内膜炎导致心脏瓣膜炎、瓣膜反流，主要为二尖瓣和主动脉瓣；心肌炎引起心脏增大，收缩功能减低，短暂性的乳突肌功能失调也能引起二尖瓣反流；伴有心肌酶升高，心电图ST-T段的改变；心外膜炎则形成心包积液。而冠状动脉的病变根据其病程可分为4期：
I期：微小动脉和三支冠状动脉的血管炎、血管周围炎。
II期：动脉全层炎症，血管的内膜与中膜炎症细胞浸润、增厚；内弹力膜破裂，血管瘤形成；局部形成微血栓。
III期：动脉的内膜层水肿增厚伴增殖，增厚达到最大；上皮细胞损伤、血液高凝状态和冠状动脉瘤形成；局部血栓形成及血栓脱落，严重可发生血管闭塞、心肌梗死；伴随着微血管的急性炎症逐渐消退。
IV期：无扩张的冠状血管炎症消退。扩张的冠状动脉主干瘢痕形成，冠状动脉瘤的局部内膜上皮细胞及中膜增生、增厚，局部血管内径逐渐恢复正常或局部血管狭窄。微小血栓自行消退，巨大血栓的局部血管再通；狭窄或闭塞血管的远端有粗大的交通支形成。
超声对川崎病急性期的诊断和恢复期的随访具有重要的价值。在急性期，川崎病的超声心动图表现为以下几点：
1、冠状动脉管壁及血管周围回声增强，血管外缘与周围回声分界不清，血管壁的内膜不光滑；
2、冠状动脉血管内径均匀性扩张，也可局部扩张形成冠状动脉瘤，在亚急性期，还可于瘤体内探及血栓；
3、左室壁节段性运动异常：急性心肌炎表现为心肌回声增强，在心肌四腔心上尤为明显，室间隔呈S形回声增强，伴有室壁节段性收缩运动减弱，收缩末期左室腔形态异常，与正常心脏有明显的不同；
4、左冠脉前降支血流速度增快；
5、二尖瓣少量反流与心包腔少量积液；
6、主动脉根部扩张少见，可引起主动脉瓣少量、一过性反流；
7、外周血管炎、血管瘤形成：多见于肱动脉、腋动脉、股动脉和肠系膜上动脉，表现为血管周围回声增强，局部呈梭形扩张。
8、其他还可出现胆囊炎、胆囊增大或壁厚呈“双边”，部分病例还可伴有髋关节滑膜炎。
不同病程中，冠状动脉的变化
图片来源网络
关于冠状动脉扩张的诊断标准建议采用Z值进行判断，标准化的Z值请参考网址：https://kwsd.info/zsp_form.cgi（复制网址到浏览器打开）。
川崎病的治疗：经静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗后病症可迅速缓解。
那么，我们该如何显示冠状动脉吗？
对于大多数患者，采用调整的大动脉短轴切面都能显示冠状动脉，于主动脉根部左侧 3-4 点钟处可显示左冠状动脉主干、前降支近段及回旋支近段，探头略倾斜向右上方，约 10-11 点钟位置可显示右冠状动脉近段(图 4-5 ，及视频 1 )。
图 4 显示左冠状动脉主干、前降支、回旋支
图 5 显示右冠状动脉近段
视频 1 动态显示冠状动脉
当然，还有更多的切面能够显示冠状动脉，详见下图（图 6 ）。
图 6 超声心动图冠状动脉的常规测量内容和标准测量部位
参考文献：
[1] 王雷,夏焙.超声心动图在川崎病诊断、治疗及长期随访中的应用进展—2017 年AHA指南的解读[J].中华医学超声杂志(电子版),2019,16(3):161-165.
[2] 中华医学会儿科学分会心血管学组.川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)[J].中华儿科杂志,2020,58(9):718-723.
希望大家可以把这篇文章介绍给更多超声同仁！
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