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整理:小超人
性早熟是指青春期提早出现,若女童8岁以前出现性腺增大或出现第二性征,或在10岁以前出现月经,即可怀疑女童性早熟;临床上多以女童乳腺发育就诊。
当怀疑女童性早熟时,我们可以通过测量子宫大小及观察卵巢内卵泡的大小判断女童是否处于青春期发育状态,以供临床参考:1、子宫长度>3.4-4cm,可认为女童进入青春发育状态。2、子宫内膜显像或增厚。3、单侧卵巢容积1-3ml,内见多个直径≥4mm的卵泡回声,认为卵巢已进入青春期发育状态。
性早熟分类:1、中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,又称真性性早熟。2、外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,又称假性性早熟。
中枢性性早熟发病机制:中枢性性早熟和我们正常青春期发育过程相似,都是由人体下丘脑-垂体-性腺轴这个系统调控。正常情况下8岁前它的功能处于抑制状态,卵巢无雌激素分泌。8岁后,抑制状态解除,卵泡开始发育并分泌性激素。中枢性性早熟的儿童这个程序提前发动、成熟, 下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(Gn-RH) , 激活垂体分泌促性腺激素(LH、FSH)使卵巢发育并分泌雌、孕激素, 从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
中枢性性早熟病因:1、中枢神经系统器质性病变;2、特发性中枢性性早熟;3、不完全性中枢性性早熟;4、由外周性性早熟转化而来。
外周性性早熟:由于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平, 故只有第二性征的表现, 不具有完整的性发育程序性过程。卵巢大小在青春前期水平,促性腺激素在青春前期水平,子宫体积显著大于正常同龄女孩,内膜增厚。
外周性性早熟病因:1、肾上腺及卵巢肿瘤;2、外源性激素摄入;3、异位分泌HCG的肿瘤。
病理特征:女性性早熟是指女孩8岁前出现第二性征,10岁前初潮。按其发生机制可分为:1、中枢性早熟:指特发性和中枢神经系统疾病如颅内肿瘤,其中80%以上是特发性的。2、周围性性早熟:是由卵巢功能性肿瘤,外源性激素所致。3、不完全性性早熟:指乳房、阴毛提前发育,单纯阴道出血等。
临床表现和诊断依据:1、第二性征提前出现;2、有性腺发育依据;3、发育过程中呈现身高突增;4、促性腺激素升高至青春期水平;5、可有骨龄提前。
超声特征 :子宫卵巢较同龄段小孩增大、宫体与宫颈的体积之比与青春期的近似(1.5~2.0:1),或高于同龄组。子宫内膜回声增厚增强,显示清晰。卵巢体积增大,滤泡直径≥0.4cm并数目增多,单侧达2~3个以上。在有阴道出血的患儿中,部分可显示卵巢黄体回声及盆腔少量积液。
诊断流程及辅助检查:1、基础性激素测定:LH、β-HCG 和甲胎蛋白( AFP)、雌激素和睾酮;2、促性腺激素释放激素( GnRH)激发试验;3、子宫卵巢B 超;4、骨龄。
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