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丁香园神经科讨论群（498）
@所有人
早查房：30 岁女性，右眼视力丧失，无光感，瞳孔传入缺损。
眼底镜检查：右眼视盘肿胀，颞侧苍白。
光学相干断层扫描（OCT）：右眼视网膜神经纤维层厚度增加，神经节细胞复合体环形变薄。
入院 MRI 如图 A-C，按照「非典型视神经炎」治疗后 MRI 如图 D-F，症状无改善。
考虑什么诊断？如何治疗？
已按视神经脊髓炎治疗，效果不佳，需考虑占位性病变可能，继续完善MR增强，脱水、降颅压对症治疗。
看图像是视神经旁的占位压迫，需要完善血管（CTA 或 MRA）检查，增强 MRI
NMOSD 的 ON 视力丧失一般比较突然，很快，这个患者不知道是急性还是亚急性
图A、B是增强，C是冠位的T2图D、E是增强，F是冠位T2。E在T1WI 增强基础上做了压脂，所以看起来比图 B在眼眶里面的病变现实更清楚。
两次强化都很均匀，肿胀很明显，一般视神经炎没有这么肿胀，并且这么均匀的强化的
9:30
青年女性，视力丧失。查体右眼视盘肿胀，颞侧苍白。MRI表现。按视神经炎治疗无效。
考虑：1.视神经胶质瘤。2.眶尖综合征、海绵窦综合征（嗅母细胞瘤、脑膜瘤、女性海绵窦血栓也需考虑）。3.青光眼。4.视神经脊髓炎也考虑进去吧。
第一，该占位与视神经的解剖位置关系紧密，所以考虑视神经相关病变，排除眶内占位。
第二，结合病史，应与视神经炎鉴别诊断视神经疾病包括视神经鞘脑膜瘤、视神经胶质瘤、视盘肿瘤、视神经鞘瘤以及恶性肿瘤转移或浸润引起的浸润性视神经病变等 。
第三，结合影像学表现，视神经胶质瘤可能性大（视神经鞘脑膜瘤可强化呈“双轨”征和“袖套”征，可以排除，另一种最大可能的肿瘤就是视神经胶质瘤）
成人视神经胶质瘤，视力丧失迅速，要考虑恶性。查体上注意有没有牛奶咖啡斑。已经一侧失明，考虑手术，病理可以证实。
@所有人 公布答案：
患者表现为亚急性视力丧失，最开始按照「非典型视神经炎」治疗，接受静脉注射甲泼尼龙和血浆置换治疗，后来又改为口服泼尼松+静注利妥昔单抗，但症状无改善且 MRI 无明显变化，基本可以排除视神经炎。
答案其实就在 MRI 结果上。一开始的 MRI 就能看出有肿块样视神经病变，经过甲泼尼龙治疗后，病变尺寸没什么变化，说明很可能是肿瘤，这个部位最常见的肿瘤是视神经胶质瘤或视神经鞘脑膜瘤。
视神经胶质瘤发病年龄通常在 20 岁以下，本例患者不那么符合；而视神经鞘脑膜瘤一般具有特征性「双轨征」，本例患者也不太符合。
影像学上无法立刻诊断，取眼眶标本活检，肿瘤细胞孕激素受体弥漫性核染色，提示低级别脑膜瘤；病理提示脑膜上皮型脑膜瘤，最终诊断为「上皮型视神经鞘脑膜瘤」。
视神经鞘脑膜瘤多为良性，约占所有脑膜瘤 1～2%，占所有原发性视神经肿瘤的 1/3，发病率仅次于视神经胶质瘤。多见于成年女性，平均发病年龄为 41 岁，多数病例为单眼发病，临床表现为无痛性进行性视力丧失、眼球突出、视野缺损、传入瞳孔障碍、色觉障碍、视盘水肿和眼球运动障碍等。
后续治疗：本例患者接受持续 6 周、每周 5 天放射治疗，对治疗反应良好。放疗一年后，影像学证实肿瘤得到控制，不过视力没有恢复。
