本文作者：Horizon
去年 6 月，42 岁的陈女士带着巨大「包袱」出现在诊室中。
尽管在整形外科，医生们对于患者各种独特罕见的症状已经见怪不怪，当陈女士在诊室内完全展露出身上的「包袱」时，四川大学华西天府医院整形美容整形烧伤外科副主任医师陈志兴还是倒吸了一口冷气。
陈女士的双腿仿佛由巨大的肉块堆砌起来，整个后背还有一座「驼峰」将身体压弯——沉重的压迫下，她平日里只能弓着身子行走。
初诊，图源：治疗团队提供
发烧 14 天，大腿逐渐长成「象腿」
在随后的沟通中，陈志兴医生得知，这一切都来源于一次意外的高热。
从陈女士出生起，家人就发现在她的双大腿及躯干多处，布满了大小不一的咖啡色斑块，4 岁时逐渐走路姿态异常。由于当地医疗条件有限，医院诊断不明、建议先观察、不做处理。
一切的转变发生在陈女士 24 岁时，一场持续 14 天的高热让这些咖啡色斑块突然纷纷隆起。尽管退热，身上的咖啡色斑块却像吹气球似的逐渐增大，并且质地变硬。
肿块疯长 12 年后，已经遍布陈女士的双下肢和整个背部。在家人的搀扶下，陈女士再次走进医院，当地医院行基因检测提示：罕见巨大神经纤维瘤。医生认为，目前肿瘤重量已接近 50 斤，建议尽快切除。
在临床上，神经纤维瘤是一种先天性疾病，无法完全根治，最明显的表现特征就是患者身体上会出现巨大肿物并伴随咖啡色斑，并且随着时间的推移会越长越大，具有癌变可能。
神经纤维瘤治疗原则，图源：《Ⅰ 型神经纤维瘤病临床诊疗专家共识（2021 版）》
当地医院并不具备处理这种罕见病例的能力，陈女士只好四处求医，得到的结果却出奇的一致：因为肿瘤太大、瘤体内血管异常丰富复杂，手术难度太大，医生们纷纷婉拒。
直到偶然的一次机会，陈女士了解到华西天府医院整形美容科李正勇教授团队成功治疗巨大神经纤维瘤病案的报道后，她立即动身前往成都。
上下滑动查看专家以及科室简介
当陈志兴医生接诊到这位患者时，基于多年的治疗经验，他告诉患者：治疗确实有希望，但挑战也不小。
一方面的确如其他医生所说，瘤体组织脆弱，血窦和血管异常丰富复杂，就像富含血管的「魔芋」，一夹就烂，术中止血极其困难，往往容易引发大出血，严重威胁患者生命，手术难度非常高。
其次，陈女士的肿瘤范围已经累及约 3/4 的下肢，在全部切除后创面极大的情况下，还需考虑术中阻断血供的时间有限。
「常规植皮手术大多取手机屏幕大小的皮片、1 个小时左右即可完成；而陈女士所需的植皮面积，大约为日常植皮手术的 30～50 倍左右，手术还需严格限制在 6 小时以内完成，难度从各方面都直线上升。」陈志兴医生表示。
切下肿瘤，再「缝回去」
治疗团队此前也未接诊过这么大型的肿瘤切除，但走进这间诊室，几乎是陈女士最后的希望。于是陈志兴医生当即就她的病情在科室内展开了多学科讨论、寻找手术的可能。
「对于此类罕见的巨大肿瘤来说，如何避免患者在术中出现大出血是关键。」基于既往多次切除 10kg 左右巨大肿瘤的成功经验，陈志兴医生表示，除了处理好肌层和肿瘤的关系，还需在正式剥离肿瘤前进行大血管阻断，作为手术的双重保障。
因此他认为，陈女士的肌肉层表面相对健康，可以选择这个层面进行切除、尽量不在瘤体内操作，减少出血机会。对于下肢的目标瘤体，可阻断下肢大血管并联用止血带，进一步减少血供。
科室内的岑瑛教授从事整形美容及烧伤外科专业近四十年，同时也是陈志兴医生的导师，对他的考虑也表示支持：虽然肿瘤巨大，但还是有机会一试。
初步的手术思路确定好，新的问题又随之而来：术中如果要阻断下肢血供，那整场手术时间就会被严格限制。
在止血带效果变弱以及患者出现明显缺血再灌注损伤之前，手术团队大概有1.5小时左右切除瘤体。在临床上，大血管整体阻断时间通常是 4～6 小时，这就要求团队必须在 6 小时内完成正常手术。
但在 6 小时内，如何能完成面积是平常操作的 30～50 倍的植皮？
术前正、侧面观，图源：治疗团队提供
「陈女士的肿瘤累及约 3/4下肢，全部切除后创面极大，但在常规的手术中，取皮操作通常只能取手机大小的皮片，多张皮拼后再植对于陈女士来说显然来不及。」
陈志兴表示，要在阻断血供的时间内操作，就需要又快又好的剔成均匀薄皮，而且得是大张的完整皮，才能完成快速植皮。
治疗团队将目光放在了巨大的肿瘤本身：这不就是一整块的「天选」皮片么？
这个想法得到了科室主任李正勇教授的肯定：从瘤体的反面剔肉留皮、修剪打薄，即可完成大张皮的制备，一气呵成。
于是团队决定，将陈女士下肢的肿瘤切下来后、再「缝回去」。
而对于手术中阻断下肢动脉的具体实施，陈志兴医生直接给「老搭档」华西医院血管外科袁丁教授团队打了电话——以往团队接诊棘手的巨大的神经纤维瘤案例，常与该团队共同协作、综合各自优势为患者争取最佳的手术效果。
上下滑动查看专家以及科室简介
最终手术方案敲定时，治疗团队考虑到陈女士基础条件一般、营养储备较低，身对巨大手术创伤的承受能力有限，建议进行分次手术——先从患者左腿较小瘤体入手切除，待身体恢复、充分准备之后再切除右腿上的肿瘤。
李正勇教授表示：「这不仅对术中麻醉监护等要求极高，也对术后的支持治疗和伤口护理、康复都提出极高要求，风险极大。」
治疗团队将手术考虑跟陈女士详细沟通后、得到了她及其家人的肯定。于是，团队迅速联系了麻醉科、手术室、icu、输血科等相关科室，对手术进行准备和支持。
一张皮，5 位医生同时修
7 月 20 日，华西天府医院手术室内，袁丁教授团队首先上台进行血管阻断，拉开了这场手术的序幕。
在肿瘤长期压迫下，陈女士存在明显的脊柱侧弯，这为血管阻断带来了极大的难度。
「患者血管走行较为异常、体型较小，球囊位置局限，并且右侧瘤体较大，平躺时骨盆无法平放，难以从右股动脉穿入」袁丁教授表示，只能从上肢动脉进入，精准控制患侧下肢血流，在控制患侧肢体出血少的情况下，尽力减少患肢缺血的并发症。
于是，团队借助杂交手术室的硬件优势，迅速进行选择性左侧髂总动脉阻断后，把手术台留给外科操作。
术中血管造影，图源：治疗团队提供
陈志兴医生团队随即登场，尽管术前做足了准备，实际术中的情况依旧让大家捏了一把汗：
瘤体过大，仍需从髋关节区瘤体内开始切，并处理好肌肉层往瘤体内供血的广泛血管丛。术中切除瘤体中，图源：手术团队提供
一个半小时后，重达 10kg 的瘤体被切下。
陈志兴医生团队立即利用「反剔皮」法，处理切下来的肿瘤皮肤。
「反剔皮」法需要在巨大的肿瘤中先用滚轴刀，一点点片出用于植皮的约 0.4～0.8mm 的中厚皮片，配合用剪刀修剪出厚度合适的大张移植皮片。每一寸皮肤都需要医生打起十二分精神仔细修剪、尽量不破坏皮肤。
从肿瘤上将皮肤剥离下来，图源：治疗团队提供
为了在有限的时间里完成大面积的精细操作，陈志兴医生及整形美容科5位医生同时共同操作，争分夺秒的剔肉留皮、修剪打薄、回植......成功完成所有植皮操作时，手术时间不到 4 小时。
最后，袁丁教授团队再次上场、撤离介入导管，第一次手术就此顺利完成。
植皮及第一次术后，图源：治疗团队提供
15 个月后，第二次手术如期开始。
有了第一次的经验，第二次手术配合很顺利。依旧先由血管外科袁丁教授医疗组首先进行选择性右侧髂总动脉阻断；随后，整形外科进行巨大神经纤维瘤切除。
切除、分离、止血、植皮……陈志兴医生团队经过两小时分离出重达 14.5kg 的肿瘤后，并再结合上次的手术经验，利用「反剔皮」法将切除后的肿瘤皮肤植皮覆盖创面。
在手术团队和麻醉团队的配合下，手术成功完成，共耗时约 3.5 小时。
第二次手术创面及离体瘤体，患者术中出血约 1000ml，图源：治疗团队提供
「手术的成功并不是完全的胜利，术后的创面恢复也同样重要。」陈志兴医生表示：「创面恢复需要考虑靠近会阴部污染带来的阴性菌感染，也要考虑长期卧床带来的创面受压、血栓形成可能。」
经过医护团队的共同努力以及陈女士的配合，以上难关均顺利渡过。
从 7 月接受第一次手术，到来年 10 月的第二次手术，陈女士身上重达49斤的「包袱」成功卸下。治疗团队表示，在后期的肢体康复中，陈女士需要慢慢适应「新」下肢在力量上、支配、感觉、重心上的不同。
手术前、后对比，图源：治疗团队提供
12 月 26 日上午，陈女士来到四川大学华西天府医院整形美容科复查。与前几次来就诊时的沉重心情相比，这次她明显开心多了：「现在我就期待赶快恢复好，重新找回双腿快走起来的感觉。」
致谢：本文经由 四川大学华西医院整形外科/烧伤科主任医师李正勇、副主任医师陈志兴、四川大学华西医院血管外科主任医师 袁丁 专业审核
四川大学华西医院整形外科/华西天府医院整形美容科周凯、彭博、杨爱民、眭云鹏医生以及侯泽敏博士、刘鹏程博士，进修医生帅明、王光荣、马慧、杜佳、李清老师等，科室助理王宝云、彭星月，华西天府医院整形美容科护士长黄建琼及全科室护理团队，华西天府医院手术麻醉中心王晓主任、吕沛林教授、张云逸医生，谭永琼、黄智慧护士长、张艳萍、王玉莲、熊慧敏、唐雨燕护士等，影像科黄子星主任、廖凯主管技师等，ICU廖雪莲主任、基鹏教授、陈思源教授，输血科黄春妍主任对本案例亦有贡献。
此肿瘤存在时间长，滋养血管丰富，手术创面巨大，如何控制患肢出血成为本手术的一项「神级助攻」。
首先考虑要对患侧髂总及髂外动脉通过微创介入的方式进行球囊阻断，暂时性减少患侧下肢的供血，因此在借助杂交手术室的硬件条件可以顺利在精准化阻断上述动脉情况下，进行后续的肿瘤切除，减少患者的手术间搬运转换。
其次，术中需要对于阻断的血管控制时间，通常1小时松解球囊一次，减少患肢的缺血而产生的不必要并发症。
神经纤维瘤是一种由基因突变导致的神经系统遗传性肿瘤疾病，主要表现为全身多发的神经系统肿瘤。在没有发生恶变情况下是良性的，对一个人的影响几乎是没有的，只有当体积增长到一定的时候，对一些重要器官组织产生压迫，才会引起一些损害和问题。
手术切除肿瘤或减小肿瘤是目前治疗巨大瘤体型神经纤维瘤的可靠手段，单纯栓塞通常会引起侧枝开放，或者体表瘤体明显坏死导致感染；药物治疗通常是非主流的手段，且效果有待证实。营养血管栓塞后切除是目前切除大型瘤体的较好手段，但是由于滋养血管可能并不独立，栓塞效果很可能不好，这点可以通过栓塞后瘤体的温度和多普勒超声检查来进行判断。
如栓塞并不能起效，或者减少血流效果不明显，手术切除时候出血的控制就全凭手术医师的切除止血技术。大量的出血不仅对血流动力学是巨大影响，凝血因子的巨量消耗也会带来凝血功能障碍，输冷沉淀也不容易改善，所以对这个手术的操作和术中支持有非常高的要求。
目前神经纤维瘤没有根治的办法，只能通过手术切除肿瘤，让病人的外观尽量得到改善。
但不能因为不能根治而否定治疗的意义，全程治疗仍具有十分积极的意义。早诊断、早治疗，注意对患者的心理辅导，能够使肿瘤对患者的生活和心理影响降到最低。
