12月12日
儿童间质性肺病的早期识别
复旦大学附属儿科医院呼吸科 蒋高立
儿童间质性肺病（chILD, Children's Interstitial Lung Disease）是一类影响儿童肺间质的罕见疾病，常出现呼吸困难、气短和低氧血症。由于间质性肺病的症状常与普通感冒、支气管炎等疾病类似，早期识别对疾病的诊断和治疗至关重要。以下是家长们在早期识别儿童间质性肺病时需关注的一些tips。
什么是儿童间质性肺病？
定义
间质性肺病是一种肺部的弥漫性病变，主要影响到肺泡壁之间的间质（即支撑肺泡的结缔组织）。在儿童中，间质性肺病可以由多种原因引起，包括遗传因素、感染、免疫系统异常、药物或不明原因。
早期症状有哪些？
临床表现
间质性肺病的早期症状可能较为隐匿，但家长可以关注以下几个方面：
持续性咳嗽：特别是干咳，通常不伴有痰，且久治不愈。
气促和呼吸困难：孩子在轻微活动后就会气喘，甚至在静息状态下也会感到呼吸不适，无法参与剧烈活动，或活动后气促胸闷。
生长发育迟滞：间质性肺病影响氧气交换，孩子可能出现体重不增、食欲下降、消瘦、发育落后等情况。
呼吸模式的改变：孩子呼吸频率加快，出现胸廓凹陷、锁骨上窝凹陷、鼻翼扇动等表现。
指端或嘴唇发紫：氧气不足会导致口唇和手指指端出现青紫色。
图1：婴幼儿和儿童的杵状指（趾）
哪些孩子是高风险人群？
高危人群
1）早产儿和低体重儿：由于肺部发育不完全和免疫功能低下，早产儿和低体重儿更易出现间质性肺病。
2）有家族遗传病史：家族中有肺部疾病、免疫系统疾病的儿童更需要注意。
3）经常患有肺部感染的孩子：反复的呼吸道感染可能导致肺部损伤，而免疫功能缺陷相关的间质性肺病，早期症状就是反复呼吸道感染，从而增加发病风险。
家长应该如何做？
如何做
1）密切关注孩子的呼吸状况：在日常生活中，留意孩子是否有频繁的呼吸急促、气喘等情况，尤其在活动后。
2）记录症状并及时就医：如果发现孩子有上述症状，建议及时带孩子前往儿科、呼吸科进行检查，并详细记录症状和发作频率，帮助医生更准确地诊断。
3）定期体检：早产儿和高风险儿童（有肺病家族史）可以在定期体检时，尤其关注肺部发育和呼吸系统情况。
检查和诊断方式
诊断
1）胸部X光和高分辨CT：这两种影像学检查可以帮助医生观察肺部结构，排除或确诊间质性肺病。
2）肺功能测试：可以测量孩子的肺部容量、弥散功能和气体交换情况。
3) 血氧饱和度和血气检测：通过检测皮肤和血液中的氧气含量，判断是否存在低氧血症。
4）呼吸道病原学、血液生化、支气管镜、基因检测、肺组织病理等鉴别病因或评估病情严重度的专科检查需要在儿童呼吸专科住院完成。
图2: 儿童间质性肺病的CT表现
早期识别的重要性
早期识别
早期识别可以有效延缓疾病的进展，并提高治疗（羟氯喹、全肺灌洗、抗纤维化药物）效果；及时干预可帮助孩子减少肺部损伤，逆转肺功能损害，提高生活质量。
图3: 儿童间质性肺病经规范治疗2年余，肺功能逐步恢复
（A～D）
总结
儿童间质性肺病的早期识别需要家长在日常生活中细心观察孩子的呼吸表现，并且对异常症状提高警惕。一旦出现不明原因的呼吸困难、气促或生长发育迟滞，应尽早就医，确保孩子获得及时、合适的治疗。
复旦大学附属儿科医院呼吸综合科
复旦大学附属儿科医院呼吸综合科具有完善的医疗和科研人才梯队。小儿呼吸道疾病的临床诊断、治疗和预防工作，重症疑难及罕见儿童肺部疾病诊治是重点和特色方向。呼吸病专业有统一管理的呼吸病专业病区、呼吸专科门诊(包括儿童哮喘、慢性咳嗽、慢性肺病专病门诊)，并配有支气管镜室、肺功能室(包括常规肺通气肺功能、体描、婴幼儿潮气肺功能、婴幼儿体描、支气管激发试验、呼出气NO)、呼吸睡眠异常诊断中心、雾化治疗室及特异性免疫治疗室。借助于本院的辅助检查平台，能够对患儿进行免疫学、变态反应、病原学及病理学等方面检查，除了解决儿科常见病，如支气管哮喘、慢性咳嗽、反复呼吸道感染等的诊断、规范化治疗和临床指导外，重点解决儿童重症疑难和罕见肺部疾病的诊治。
文字｜蒋高立
排版｜王璐、代佳佳
审核｜张晓波、王立波
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