暴发性痤疮(Acne Fulminans,AF)于 1975 年由 Plewing 等命名,是一种罕见的、极严重的重度炎症性痤疮,是一种具有痤疮样皮疹伴系统性损害的疾病,特点是有溃疡、发热、多关节痛。该病至今全世界仅报道200例左右。
一、暴发性痤疮的疾病特点
暴发性痤疮目前病因不明,常见于青年男性,提示和雄激素水平相关。可能的重要因素包括感染、对痤疮丙酸杆菌的异常免疫反应、免疫复合物沉积和药物不良反应如合成糖皮质激素的使用等,但血液细菌培养往往是阴性的,因此其病因并不能简单地归结为体内毒素的关系。
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二、暴发性痤疮的临床特点
暴发性痤疮目前病因不明,常见于青年男性,提示和雄激素水平相关。可能的重要因素包括感
暴发性痤疮发病急骤,常在无明显诱因或有精神高度紧张时发病。
1. 皮损形态:有明显炎症性的结节和斑块并迅速出现化脓性变性,导致高低不平的溃疡皮损呈痤疮样、多发且集簇成片。多为毛囊性炎症性丘疹、脓疱,有剧烈的炎症反应,局部疼痛明显,易形成糜烂、溃疡,愈后易留有浅表瘢痕。
2. 发病特征:发病突然,皮损以胸背部为主,亦可出现于面颊部。发病中常伴有发热,体温可高达39℃以上。外周白细胞增多。全身症状为发热、多发性关节痛和肌痛。关节痛,通常为多关节性;患者有倦怠,食欲缺乏,肌肉疼痛及头痛等症状。
3.并发症:尚见 AF 伴有体重减轻、关节炎、骨髓炎、肝脾大、贫血、结节性红斑、强直性脊柱炎、炎症性肌病、坏疽性脓皮病及巩膜炎等多系统症状的报道。
4.诊断标准:Karvonen 总结 24 例 AF 患者依据的标准是:①严重溃疡性结节囊肿性痤疮,急性发病;②关节痛,严重的肌肉疼痛或两者兼有至少1周;③发热38℃以上,至少1周;④白细胞总数> 10x10或红细胞沉降率> 50mm/h 或C 反应蛋白> 50ml;⑤疼痛部位的骨X线摄片发现骨溶解性损害或骨扫描发现摄入量增加。确认有①和②条,加上③、④、⑤中的任意2条,可确诊为 AF。
三、暴发性痤疮的实验室检查
暴发性痤疮常常伴有系统症状,需要进行一些实验室检查,如血常规,白细胞、中性粒细胞可增高,血沉增快;CD3淋巴细胞计数低于正常值、免疫球蛋白G升高,结核菌素实验阴性。脓液细菌学检查往往阴性。皮损处的细菌培养,以痤疮丙酸杆菌和表皮葡萄球菌生长为多见。根据 AF患者对抗生素治疗疗效不佳而糖皮质激素可获显著疗效,认为本病可能是患者对痤疮丙酸杆菌的亚型或Ⅳ型变态反应。已有报告患者可出现补体降低,γ-球蛋白增高、免疫复合物增多等免疫指标的异常。组织病理学检查示真皮中部或真皮全层可见中等密度混合性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞、中性粒细胞和组织细胞,局部可形成中性粒细胞脓疡。对于肿痛的关节进行骨X线摄片可发现骨溶解性损害或骨扫描发现摄入量增加。
四、暴发性痤疮的鉴别诊断
暴发性痤疮主要是与聚合性痤疮进行鉴别。聚合性痤疮是一种较重的痤疮类型,皮损主要分布于面部、背部、臀部,损害有粉刺丘疹、脓疱、脓疡和囊肿,病程呈慢性和进行性,通常呈慢性和进行性,通常无自觉症状和全身症状,对抗生素治疗效果比较理想,二者可以鉴别。暴发性痤疮同时是几种特殊综合征的表现之一,这些疾病虽然看着复杂,但大家还是要了解一下比较好。
五、暴发性痤疮的临床治疗方案
暴发性痤疮是一种严重损容性皮肤病,若不及时处理,可以遗留非常严重的瘢痕,影响患者身心健康,因此一旦患有该病绝不能置之不理。更何况暴发性痤疮会有各种全身症状,不及时治疗会对身体健康带来很大影响。
暴发性痤疮患者抗生素治疗往往没有效果。在疾病的最初阶段,口服糖皮质激素很必要,可缓解疾病初期剧烈的炎症反应。一般在4周内症状改善后,开始加用异维A酸,开始时小剂量使用,之后异维 A 酸缓慢加量至标准剂量并持续使用以达到 60~75mg/kg的累积剂量为一个完整的疗程。大家也不要谈到激素就色变,合理规范地使用激素和异维 A 酸对于暴发性痤疮的治疗是尤其重要的。
对激素和异维 A酸不耐受的部分患者,可以选择氨苯砜或者环孢素,个别患者可以考虑生物制剂治疗,如英夫利昔单抗也可能有效。局部治疗时也可采取外科清创,可用抗生素液、15%壬二酸、2% 间苯二酚、2% 莫匹罗星软膏、糖皮质激素外涂或皮损内注射。个别大的囊肿可行切开术,排出其内容物。
六、暴发性痤疮的预后
该病愈后可在局部留有色素沉着和浅表性瘢痕,但预后良好。留有骨病变后遗症者比较罕见。研究已经证明在充分治疗之前,随着发病持续时间的延长,瘢痕形成的严重程度会显著增加,因此早期治疗至关重要。