文献分享|“痤疮家族”大揭秘:反常性痤疮的那些事儿

健康   科学   2024-01-05 17:00   上海  

痤疮,又称青春痘,是一种常见的慢性炎症性皮肤病,影响面部、胸部、背部等皮脂分泌旺盛区域。其形成涉及多个因素,包括皮脂腺过度活跃、毛囊过度角化和痤疮相关细菌的繁殖。而在痤疮的大家族中,有一种特殊类型被称作“反常性痤疮”。接下来,让我们一起深入了解这个“痤疮家族”中的特殊成员。

一、反常性痤疮的疾病特点

反常性痤疮(acne inversa)又叫毛囊闭锁三联征。当聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎同时发生在同一个患者身上时,则叫毛囊闭锁三联征。该病多见于青壮年,男女均可受累。反常性痤疮的症状包括皮肤出现疼痛的结节、脓疱和囊肿,以及周围皮肤的红肿和发热。


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发病早期,组织病理学上表现为毛囊口角化过度、毛囊口扩大、毛囊栓塞、毛囊内容物潴留。发生感染后有广泛的中性粒细胞、淋巴样细胞和组织细胞浸润,毛囊、皮脂腺结构完全被破坏,并逐渐累及其他皮肤附属器,包括大汗腺。这些组织被破坏后引起肉芽组织浸润,除淋巴细胞及浆细胞外,还有异物巨细胞。当脓肿波及皮下组织时,形成有表皮的引流窦道。愈合区皮损可见广泛纤维化,陈旧性皮损可见瘢痕样纤维组织增生。病情活动期、皮损炎症明显时,血沉加快、外周血白细胞总数及功能改变、蛋白电泳图谱改变灯。有报告患者有体液免疫功能缺陷。

二、反常性痤疮与普通痤疮的鉴别诊断

与寻常性痤疮不同,反常性痤疮主要发生于腋窝、腹股沟、肛门、外生殖器周围、头皮及臀部等毛囊皮脂腺、大汗腺较丰富的部位,表现为反复发作的红色丘疹和脓疱,多发的脓肿、囊肿破溃后可形成窦道或瘘管,愈后形成增生性瘢痕,严重时皮损疼痛且有恶臭,新皮损不断发生、发展,故同一患者可见到多种皮损同时存在。因三种独立的皮肤病出现于同一患者,相对易于诊断。本病有时需与多发性疖病、增值性脓皮病、放线菌病、瘰疬性皮肤结核、腹股沟淋巴肉芽肿等进行鉴别,单根据病史、皮损形态及相关检查,鉴别并不困难。但是,该病很难自然缓解,长期迁延不愈。

  1. 病变范围与严重程度:反常性痤疮病变范围更广,皮损更为严重。而普通痤疮通常局限于面部和胸背部。

  2. 病程与进展速度:反常性痤疮病程较长,且进展迅速。普通痤疮病程相对较短,进展较慢。

  3. 并发症与后遗症:反常性痤疮容易引发其他皮肤问题,如疤痕形成。普通痤疮虽也可能留疤,但相对较少见。

三、为什么会得反常性痤疮?

反常性痤疮是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病发病机制目前尚不完全清楚。多项研究显示,遗传因素(如PSENEN、PSEN1 和 NCSTN)、毛囊闭锁、激素水平、免疫紊乱、细菌感染等多种因素共同作用引起此病。此外,肥胖和吸烟也是本病的危险因素,而且吸烟量和体重指数与疾病严重程度呈正相关。饮食不当、情绪紧张、局部压力和外界刺激也会加重病情。本病 30%~40% 患者有家族史,因此遗传因素在该病发生中的机制很重要。

四、反常性痤疮的临床治疗方案

反常性痤疮是一种慢性、顽固性疾病,治疗周期长,疗效因人而异,需要在有经验的皮肤科医生指导下用药。该病目前尚无统一治疗方法或标准方案。早期明确诊断和治疗有助于有效控制病情阻止病情的发展,减少囊肿、脓肿及窦道的形成。针对反常性痤疮的治疗需要综合考虑多种因素,包括药物治疗、物理治疗和皮肤护理等。

早期急性损害者,可短期口服抗生素如利福平、甲硝唑,并加用小剂量糖皮质激素缓解炎症反应,严重者早期联合应用维A酸类药物;已成熟的单个脓肿可以切开排脓;顽固性的结节、囊肿,可手术切除。以囊肿为主要表现者,可以尝试光动力治疗,部分患者病情能获得改善;对于泛发顽固的中、重度患者,生物制剂靶向治疗可能有应用前景。皮损局部应保持清洁,可外用抗生素软膏。正确的皮肤护理对于反常性痤疮的恢复至关重要。保持皮肤清洁、保湿,避免过度刺激和挤压病灶是关键。最后还比较关键的是,由于该病程较长且反复发作,患者的心理压力较大。因此,提供适当的心理支持也是治疗的一部分。

五、如何预防及护理?

  1. 皮肤护理原则避免不规范的挤压等机械性刺激,避免过度清洁和刺激。

  2. 合理饮食作息戒烟戒酒,避免辛辣、高糖、高脂食物,多吃新鲜蔬果,养成良好的生活习惯,作息规律,劳逸结合。

  3. 调整精神状态:减少压力,保持心情舒畅有助于缓解皮肤问题。

  4. 避免诱发因素:如某些化妆品、药物或外部刺激物可能诱发痤疮,应尽量避免接触。

  5. 定期检查就医一旦背部、腋下、腹股沟等部位出现疼痛性丘疹、脓疱,及时到医院就诊,以便早期治疗和管理。


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