超声:认识Castleman病

健康   2024-12-10 21:45   云南  

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术中所见:肿物位于腹膜后,位于胰腺下缘、肠系膜上动脉左侧、肾静脉上缘,边界清楚,包膜完整。
病理诊断:淋巴结增生性病变,符合巨淋巴结增生症。


Castleman病(CD)又称血管滤泡性淋巴结增生症或巨淋巴结增生症,是一组罕见的、性质未定的慢性淋巴组织增生疾病,发病率为21/1000000,好发于40岁左右青年,可发生在任何有淋巴结存在的组织,以纵隔、腹部、腹膜后及腋窝常见,自2018年起,该病已入选我国《第一批罕见病目录》。

根据淋巴结受累区域不同,将其分为单中心型和多中心型:
  • 单中心型(UCD):仅有同一淋巴结区域内一个或多个淋巴结受累。
  • 多中心型(MCD):多个(≥2个)淋巴结区域受累。

根据病理表现不同,将其分为透明血管型、浆细胞型和混合型:
  • 透明血管型:体积较大,血供丰富,有完整包膜,表现为淋巴滤泡增多、生发中心缩小、套细胞区增宽及滤泡间血管增生,常见于单中心型CD。
  • 浆细胞型:体积较小,主要表现为增生性生发中心和浆细胞减少,常见于多中心型CD。
  • 混合型:具有上述两种特征。

不同类型的CD临床表现不同:单中心型CD通常没有症状,属体检时偶然发现,如有症状者,则表现为淋巴结肿大,也可能由于肿大淋巴结压迫周围组织引起相应症状就诊;多中心型CD以全身炎症症状、相关器官系统功能障碍和实验室异常为临床表现,严重时可危及生命,其主要症状包括发热、体重减轻、全身水肿和全身淋巴结肿大伴脾肿大。

CD具有以下超声特点:声像图表现复杂多变,有的可有正常淋巴结的形态及结构,但绝大多数呈实性低回声,边界清晰,形态规则,有包膜,内部回声不均质,有时可见钙化和高回声的分隔,CDFI:内可见血流信号及大血管穿入。
Castleman病透明血管型
颈部Castleman病

腹膜后Castleman病
CD需要与以下疾病进行鉴别:
  • 淋巴结核:可有低热、盗汗症状,常多发,可伴有钙化、坏死液化,可相互融合,病变淋巴结周围软组织可有水肿。
颈部淋巴结核:淋巴结相互融合、内可见液化
  • 淋巴瘤:以老年人多见,常多发,内呈极低回声,甚至呈无回声,内可见筛网装结构,内血流信号多发丰富。
弥漫大B细胞淋巴瘤
  • 转移性淋巴结:有原发恶性肿瘤病史,淋巴门形态失常,淋巴门偏心、变窄或消失。
转移性淋巴结:恶性肿瘤病史,锁骨上窝形态、结构失常的淋巴结


虽说这些病都有自己的临床特点,但从上述给出的几个病例可以看出,其声像图表现有大多表现相似,所以在诊断时需结合患者的临床病史,另外在诊断过程中首先考虑常见病,从细节处逐一否定常见病后,再考虑CD。


文献参考:
1.张林,罗继文.Castleman病研究进展[J].海南医学.2024,v35(22):3327:3330
2.苟加梅,陈琴,刘旭,周青,吴昊,唐杰露.Castleman病超声特征和临床分型与病理对照分析研究[J].中华消化病与影像杂志(电子版),2021,v.11(05):196-199.
3.魏修良,吴海燕,张璐璐,李凤周,张飞雪.Castleman病临床病理与超声表现特点的对照分析[J].医学影像学杂志,2020,v.30(11):2074-2078.
4.周辉红,陈倩倩,袁方,孙晶晶,田臻,熊屏.7例头颈部Castleman病超声特征分析[J].上海口腔医学,2024,v.33(03):328-331.DOI:10.19439/j.sjos.2024.03.021.

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