患者女性，40余岁，表现为双手迅速进展性发红和僵硬，且伴2个月多指关节和右肩疼痛而就诊。自身免疫血清学试验结果包括抗核抗体、C3和C4、类风湿因子和Scl-70抗体阴性。雷诺现象未见。无甲襞毛细血管改变及手指远端凹陷。
患者曾接受非甾体抗炎药、全身类固醇治疗和改善病情的抗风湿药物（即羟氯喹）治疗，但症状持续存在。治疗两周后，手掌和指间关节出现多个触痛性结节，屈曲挛缩仍在继续（图A）。对手掌结节行切开活检（图B和C）和计算机断层扫描（CT）。CT结果显示双侧卵巢肿瘤伴高度可疑腹膜转移。
图 A，双侧手红斑、水肿性改变及手掌及指间关节多发结节临床图像。图B和C，HE染色标本显示真皮到皮下成纤维细胞增加伴纤维化。
诊断
掌筋膜炎伴多关节炎综合征
//组织病理结果和临床病程//
组织病理学检查显示成纤维细胞增多，伴真皮到皮下纤维化（图B和C）。活检标本中未包含筋膜。
对于卵巢癌，患者每3周接受卡铂和紫杉醇联合新辅助化疗，共3个周期。CT随访结果显示左侧卵巢肿瘤部分消退，右侧卵巢肿瘤静止。患者接受了双侧输卵管切除术。卵巢肿瘤病理结果显示为高级别浆液性癌。患者自诉手部肿胀、疼痛结节部分消退，但屈曲挛缩未改善。
//讨论//
掌筋膜炎伴多发性关节炎综合征（PFPAS）是一种罕见的副肿瘤性疾病，1982年Medsger及其同事首次描述了该病。导致PFPAS最常见的癌症是卵巢癌，其次是胰腺癌、胃肠道癌、乳腺癌和肺癌。该综合症主要影响50至70岁女性。PFPAS的发病机制尚不清楚，但据认为PFPAS是由促纤维化因子引起的，如肿瘤细胞产生的转化生长因子β。
PFPAS患者表现为双手突发性红斑、增厚和疼痛，随后出现结节性筋膜炎和屈曲挛缩，导致活动范围受限。多关节炎通常呈对称性发展，影响掌指关节、近端指间关节和腕关节。也有报道累及肩、膝、踝和足关节。PFPAS组织病理学特征显示真皮到皮下甚至更深部位成纤维细胞增加。通常不累及表皮。
PFPAS的鉴别诊断包括掌腱膜挛缩、硬皮病、纤维母细胞性风湿病、内在关节疾病，以及罕见的糖尿病性关节病。掌腱膜挛缩常见于老年白人男性，与糖尿病、吸烟和饮酒有关。虽然掌腱膜挛缩和PFPAS具有相似病理特征，但掌腱膜挛缩临床上多年不愈，皮肤病变主要累及第四和第五指。硬皮病患者通常会出现雷诺现象、抗核抗体检测呈阳性、甲皱毛细血管扩张和出血。此外，显微镜下显示胶原纤维增粗和增多。纤维母细胞性风湿病伴硬化指征和雷诺现象；其组织病理学特征是纤维化增加和弹性纤维丧失。此外，纤维母细胞风湿病患者通常对免疫抑制治疗有临床反应。
据我们所知，目前尚无确定的PFPAS治疗指南。据报道，非甾体类抗炎药、全身或局部皮质类固醇和疾病改善抗风湿病药物无效。癌症治疗期间，约半数PFPAS患者手部疼痛、水肿和发红症状改善。然而，关节挛缩，可能会大大降低患者生活质量，且通常是不可逆转。
PFPAS的皮肤和肌肉骨骼症状在其他癌症症状之前出现，平均分别为6个月和8.6个月。此外，确诊癌症和治疗后出现PFPAS可能预示着癌症进展。一旦怀疑为PFPAS，完整的癌症筛查和早期治疗可以大大改善患者预后并维持手部功能。
由MediCool医库软件王盼编译
原文来自：JAMA Dermatology Published online November 11, 2020
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来源:皮科周讯微信公众平台
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