1、【临床与病理】
•心脏横纹肌瘤是胎儿、婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤，有人称之为心脏错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。
•约90%发生于15岁以下的儿童，78%患儿不足1岁，约一半以上患者在进入儿童期后肿瘤可自行消退。
•约90%为多发性，多见于双侧心室，30%累及心房。
•肿瘤呈黄白色肿块，多0.5-2.5cm，无真正的肿瘤包膜，镜检可见蜘蛛细胞，易与周围正常心肌细胞区分。
2、【超声表现】
横纹肌瘤本质上是心肌内固体肿瘤，典型超声表现为心壁内单个或多个椭圆形高回声团块，内部回声均匀一致，边界清晰。
最常累及左心室，其次为右心室和室间隔心肌层，约30%可累及一侧或双侧心房。位于心室流入道或流出道的肿瘤可造成梗阻。
病例一：孕24周常规产检时发现
图：孕24周胎儿多发性心脏横纹肌瘤的二维图像及彩色多普勒血流图像
病例二：患儿男，出生1 d出现呼吸困难，听诊心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音。
图1：孕38周产前超声胎儿四腔心切面示肿瘤呈椭圆形，回声均匀，边界清晰
图2：产后1 d超声心动图左室长轴切面示肿瘤呈椭圆形，回声均匀，边界清晰，占据绝大部分左室
图3：大体标本示肿瘤边界清晰，边缘光滑，剖面呈黄白色
图4：心脏横纹肌瘤组织病理图（HE染色，×400)
病例三：患儿女, 6岁, 因胸闷、气喘等症状加重半年入院。
图1A:心尖四腔切面示右房及右室侧壁可见肿块影, 凸入右房、右室心腔内及心包腔内,三尖瓣前瓣正常结构消失, 肿块与心包分界不清, 心包腔内可见积液;图1B:CDFI示舒张期三尖瓣口血流加速。
图2：心脏横纹肌瘤病理图 (HE染色, ×200)，镜下心肌细胞排列紊乱,其间可见“蜘蛛样”网状排列的肌原纤维, 病理诊断为心脏横纹肌瘤。
小结
横纹肌瘤：胎儿、婴儿和儿童最常见的心脏肿瘤，椭圆形高回声团块，界清，内回声均匀，好发于双侧心室，常多发，镜检见“蜘蛛细胞”。
参考文献
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参考书籍
