【患儿信息】
7个月男婴,因感冒就诊时发现肝大,查体发现肝右肋下8cm。
【实验室检查】
WBC 12.5×109/L、AST 146 IU/ L、ALT 57 IU/L、AFP 683000 ng/ ml。
【影像检查】
普通X线片显示肝明显肿大。
肝内可见巨大肿瘤,占据整个肝右后叶(S6 ,S7 ),边界清楚,有晕环(halo)、侧方声影、节中节 表现。
肿瘤压迫右肾,但与之分界清楚。肿瘤内部有钙化灶。
发生在儿童的肿瘤有肾母细胞瘤(Will’s tumor)、 神经母细胞瘤(neuroblastoma)、 肝母细胞瘤。在此首先排除肾肿瘤。神经母细胞瘤和肝母细胞瘤均可发生钙化,所以在鉴别中无意义。本病例具有成年人肝细胞 癌的典型表现(晕环、节中节、侧方声影),这也是肝母细胞瘤的特征性表现,所以首先考虑为肝母细胞瘤。
同时进行的多普勒检查发现肿瘤具有丰富的血流信号。
CT平扫也显示节中节表现,同时显示有钙化灶(↑)。
MRI显示肿瘤内结节的T1 加权像、 T2 加权像的信号强度(intensity) 不同,这提示结节的异型性、组织结构不同。
增强MRI表现为信号(intensity)不均匀,也可能提示上述改变。
肝右动脉造影上肿瘤不均匀显影。
【临床特点】
① 在儿童肝肿瘤中发生率最高,多数发生在3岁以下,特别是1岁以下好发,与发生在5岁以上儿童的成年人型肝细胞癌形成对比。
② 肝母细胞瘤比儿童的成年人型肝细胞癌预后好,适合进行外科手术。
③ 病理学主要以类似胚胎期肝细胞的上皮细胞为主,属于中胚层的软骨、纤维细胞等间叶系统成分和类骨混于其中。间叶系统成分越少,越与成年人型肝细胞癌相似,预后不良。
④ 大体分为巨块型、多结节型、弥漫型3种类型,其中巨块型最多,预后较好。
参考文献
王建华,李美兰.腹部超声精细讲[M].北京:科学出版社.