黏液瘤
1、【病理与临床】
黏液瘤(myxomas)是最常见的原发性心脏良性肿瘤,属心腔肿瘤,可发生于心腔的任何部位,95%发生于心房,最常见于左房,约占75%,其次为右房,约占15%~20%,发生于左、右心室者各占4%,男性患者约占2/3。左心房黏液瘤最常见的发生部位是房间隔左心房面,接近卵圆孔的边缘,离二尖瓣口较近。附着处基底较小,形成瘤蒂则活动度大,心脏收缩时肿瘤上移进入左心房,舒张时常脱入二尖瓣口,阻碍瓣口血流通过,使心房排空困难,左心室灌注时间延长。
术中切除的粘液瘤肉眼观
左心房黏液瘤的临床表现与血流动力学改变似二尖瓣狭窄,虽为良性肿瘤,但由于瘤体组织可坏死脱落造成体循环栓塞或阻塞二尖瓣口导致晕厥或猝死,因此一旦确诊应尽快手术。
粘液瘤各种并发症的文献报道
2、【超声表现】
(1)M型超声心动图:
1)心底波群(4区):收缩期左房内可见云雾状团块回声,左心房可以变大。
2)二尖瓣波群(2b区):舒张期二尖瓣前叶之后或前后叶之间可见云雾状团块回声,二尖瓣EF斜率可减慢,有时可见二尖瓣前叶扑动,但二尖瓣纤细,无增厚表现。
图略
(2)二维超声心动图:
左心房黏液瘤于胸骨旁长轴切面及心尖四腔心切面可见肿瘤有蒂附着于房间隔中部,舒张期部分瘤体经二尖瓣口凸入左心室,阻塞二尖瓣口,收缩期返回至左心房。
1) 形态:左心房内的瘤体为强回声团块,均匀一致,大小一般在5~6cm,也可小于1cm或大于10cm。若中央有坏死则可出现无回声区,瘤体形态可变,收缩期位于左心房,呈圆形,舒张期至二尖瓣口,呈椭圆形。
胸骨旁左室长轴切面
2)部位:黏液瘤常借助蒂附着于房间隔左房面卵圆孔边缘,带长约2~5mm.
也可附着于左心房的其他部位,如左房前后壁,左心耳内。
心尖四腔心切面
3)活动度:左心房黏液瘤对二尖瓣口阻塞的程度与瘤蒂的长短、附着部位距瓣口的远近及瘤体大小有关,瘤体大、蒂长、附着部位低,则对二尖瓣的阻塞程度就重,反之,则轻。
心尖两腔心切面
心尖两腔心切面
4)房室大小:瘤体阻塞房室瓣常导致左心房扩大,如瘤体阻塞二尖瓣口严重,也可继而导致右心室增大。
心尖三腔心切面
心尖三腔心切面
(3)多普勒超声心动图:
CDEI 于胸骨旁长轴切面、心尖四腔切面及二腔切面,均可见舒张期二尖瓣口黏液瘤与房室瓣环间出现明亮的射流血流信号,类似二尖瓣狭窄时的五彩镶嵌信号,若瘤体影响二尖瓣关闭,则收缩期在二尖瓣口左心房可见不同程度的反流信号,分布多较局限。
3、【鉴别诊断】
左心房黏液瘤应和以下情况相鉴别。
(1)心腔内血栓:左心房附壁血栓常发生在二尖瓣狭窄尤其伴有心房纤颤的基础上,血栓常附着于左心房后壁,基底宽,不活动,表面尚平整,新鲜血栓呈低回声,机化的血栓回声较强,回声不均。
A:常规超声心动图于胸骨旁非标准四腔切面示右室内漂浮的条索状高回声(箭头示);
B:右心声学造影示右室条索状高回声内未见明显造影剂充填(箭头示);
(2)赘生物(vegetation):感染性心内膜炎可在二尖瓣瓣叶上出现大小不等的回声不均的团块,与二尖瓣附着紧密,随心脏瓣膜活动,赘生物本身活动度较小。
A:心尖四腔心切面示二尖瓣前叶瓣根部等回声团附着(箭头所示);
B:心尖四腔心切面示二尖瓣前叶毛糙、脱垂(箭头所示);
C:心尖四腔心切面示二尖瓣大量反流,部分反流来自前叶瓣体(箭头所示),考虑前叶穿孔;
D:心尖五腔心切面示主动脉瓣见点状强回声,右冠瓣脱垂(箭头所示);
E:左室长轴切面示主动脉瓣无冠瓣脱垂(箭头所示)
患者心房肿物病理表现(HE染色,×10)
黏液基质背景下可见梭形细胞及炎细胞聚集(箭头所示)
4、【临床价值】
超声心动图诊断黏液瘤的主要目的在于确定肿瘤的附着位置、明确或排除多发性肿块的可能、评估肿瘤对血流动力学的影响。因此需要采用多切面,甚至采用经食管超声心动图进行仔细观察,以利于手术方案的制订。
参考文献
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参考书籍