一、【概述】
Riedel 甲状腺炎又称侵袭性纤维性甲状腺炎, 是一种罕见的甲状腺疾病,最早于1896年由Riedel 提出。发病率约为1.06/10 万,常发生于 30~50 岁中年女性,女性发病率为男性的3倍。本病有多种名称,如侵袭性纤维性甲状腺炎、慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿、慢性硬化性甲状腺炎等。
二、【特征】
甲状腺的慢性炎性损伤,伴有致密的纤维化侵袭甲状腺实质、甲状腺被膜并侵及周围颈部组织。
三、【病因】
目前,Riedel甲状腺炎病因仍不明确。可能是自身免疫过程或原发性纤维化疾病。
四、【临床表现】
Riedel甲状腺炎的临床表现以及一些Riedel甲状腺炎患者组织中存在大量IgG4阳性浆细胞及甲状腺自身抗体的升高使得一些研究者认为Riedel甲状腺炎是多发性纤维性硬化的一部分,因此将其与IgG4硬化性疾病联系起来。
五、【超声表现】
图2 Riedel甲状腺炎患者,男性,35岁。图a为常规超声示甲状腺弥漫性肿大,回声减低、不均;图b为彩色多普勒超声示低回声内部为乏血供。(图片来自参考文献)
(1)桥本甲状腺炎:典型的声像图表现为甲状腺弥漫性对称性肿大,同时伴有峡部肿大。回声减低,呈不规则网格样改变。表面欠光滑,不与颈部肌群粘连,多数甲状腺球蛋白抗体及过氧化物酶抗体升高。(见下图)
(2)亚急性甲状腺炎:典型声像图特征为低回声区,可有压痛,低回声改变可以为局限性回声减低为主,表现为一侧或双侧甲状腺内出现一个或多个不均匀低回声区。少数呈弥漫性回声减低区。但多呈自限性,病程持续几周至几个月。声像图随之变化较为迅速。(见下图)
(3)甲状腺恶性肿瘤:Riedel甲状腺炎临床上可以表现为类似甲状腺淋巴瘤或未分化癌,但甲状腺淋巴瘤或未分化癌病程进展较快,多数可伴有颈部肿大异常淋巴结。而且甲状腺淋巴瘤或未分化癌血流更为丰富。Riedel甲状腺炎对于皮质类固醇治疗有效。
(原发性甲状腺淋巴瘤(PTL)和甲状腺未分化癌(ATC)超声声像对比图。)
图g,h分别为PTL患者和ATC患者剪切波弹性成像图。(图片来自参考文献)
七、【介入超声】
FNA对于Riedel甲状腺炎常常无法做出诊断,需要粗针穿刺组织活检或手术病理明确诊断,排除恶性病变。
八、【病理诊断】
病理检查显示正常的甲状腺腺体结构被破坏,取而代之以坚硬的纤维化肿块。Riedel甲状腺炎的诊断标准包括:(1)甲状腺全部腺体或部分腺体纤维化,受累的腺体结构几乎全部被破坏,侵犯甲状腺被膜及周围组织;(2)炎症组织中无巨细胞、淋巴滤泡、嗜酸性细胞或肉芽肿;(3)存在闭塞性静脉炎的证据;(4)无恶性肿瘤的证据。
九、【治疗】
Riedel甲状腺炎治疗方式的选择取决于病变的进程,皮质类固醇激素和三苯氧胺治疗有效。手术可以缓解气管及食管的压迫症状,不推荐进行广泛的切除,而且完全切除甲状腺非常困难。
参考文献
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