来源：超声学习沙龙综合整理
参考：超声、康盈超声科等
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编辑：女超人
什么是肾错构瘤?
早于1800年，Grawitz教授就发现了肾错构瘤这种疾病。直至1911年，Fischer教授才首次发现肾错构瘤是一种由多种成分组成的肿瘤，包括血管、平滑肌和脂肪成分，因此肾错构瘤也称为肾血管平滑肌脂肪瘤。肾错构瘤是肾脏一种非常常见的肾脏良性肿瘤。据研究显示，其发病率可达0.31%，女性患者发病率高于男性。发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
肾错构瘤既可以是散发的肾脏单独型疾病，也可以是结节硬化症在肾脏方面的一种病变。前者称为散发型错构瘤，后者称为结节硬化型错构瘤。结节性硬化症，一种全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，具有家族遗传性，约占所有错构瘤患者的1/5。
如何判断是否患有肾错构瘤?
肾错构瘤发展缓慢，早期多无症状，所以常常在体检时发现，或者在因其它疾病检查时意外发现。但这并不意味着肾错构瘤就不会产生症状。当肿瘤较大时，可出现腰腹部胀痛。由于错构瘤组织中血管丰富，血管壁缺乏弹力组织, 故容易发生破裂出血，尤其是体积较大的错构瘤。当肿瘤直径> 4.0厘米或形成动脉瘤时易破裂。若肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者在短时间内出现休克。血尿较为少见。此外，少数患者还会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，见于伴结节性硬化症的患者。因此，定期体检尤为重要。而体检发现肾错构瘤后就应该至泌尿外专科就诊了。对于有血尿、腰背痛及腹部包块等不适时，更应该及时就诊。
正常肾脏声像图
肾错构瘤声像图
肾脏错构瘤的超声表现：
1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
病因：
病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。
散发型 VS 结节性硬化型?
怎样才知道自己是属于结节性硬化型肾错构瘤呢?因为该综合征具有家族遗传性。因此，明确其类型具有重要的意义。结节性硬化症型的肾错构瘤常为双肾多发的肾错构瘤，另外，因为结节性硬化症是一种全身综合征，患者还可以伴随其他器官的一些临床表现，如脸部皮脂腺瘤，癫痫，智力减退，眼球异常，心脏不适，呼吸困难、咳嗽等表现。
因此，当双肾多发或者有合并相应其他器官的异常时，就应该警惕是否为结节性硬化症型。而目前最佳的诊断检测就是TSC基因检测，对于临床不典型的结节性硬化症患者，只要TSC基因存在相应的突变，都可以确诊为结节性硬化症了。
肾错构瘤的诊断
B超和CT是诊断肾错构瘤的主要手段，其中CT诊断的准确率更高。肾错构瘤在B超检查中一般表现为回声不均匀，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的高回声区，而平滑肌部分则显示为低回声区。由于绝大多数的肾错构瘤瘤体中含有脂肪成分，薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织，据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。
何时才需要治疗？
如果确诊了肾错构瘤，那该怎么办呢？当肿瘤较小且没有临床症状时，可暂时不予处理，定期随访观察。但是，这也不能一概而论。前面提到错构瘤富含血管，会发生破裂出血，尤其是体积较大时。所以，一般来说，肿瘤如无症状且直径小于4cm者可暂不手术，定期检查，每半年一次复查（每年至少做一次B超）。对肿瘤直径大于4cm者或出现了血尿等症状时，考虑手术治疗。因错构瘤常有多发性及双侧性倾向，故应争取行肿瘤挖除术或部分肾切除术。首选腹腔镜下肿瘤剜除术，术中冰冻切片确认病理。如果是遇到恶性肿瘤不能除外的情况时，应行腹腔镜下肾部分切除术。对于有肾错构瘤病史、突发腰部疼痛、甚至短时间内出现休克的患者，要想到瘤体破裂出血的可能，需急诊就医。
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