从困难到成功:一例严重干眼患者巩膜镜佩戴案例分享

健康   2024-09-18 12:01   福建  

前言


巩膜镜是覆盖角膜及角巩膜缘,附着在巩膜区域结膜面的大直径拱形硬性透气性接触镜,一般用于日间配戴。与硬性透氧性角膜接触镜相比,巩膜镜直径大,不接触角膜,可协助创造理想的眼表环境,目前已开始应用于多种眼表疾病的治疗,矫治角膜接触镜无法矫正的高度近视、高度散光等复杂屈光不正,也是中重度干眼患者的一种优选。本文介绍了由于部分角膜缘干细胞缺乏且患有严重干眼症儿童成功配戴巩膜镜的案例。


病史概要


患者,男,10岁,亚裔,因双眼严重干眼症和畏光就诊。


其既往眼科病史包括干燥性角结膜炎、角膜新生血管、角膜缘干细胞缺乏、高度近视和双眼弱视。目前眼部用药包括0.05%环孢素滴眼液每日2次、无防腐人工泪液每2小时1次和无防腐润滑性眼膏每日2次。八岁时首次配戴眼镜,未使用过隐形眼镜。患者7岁时被收养,家族史不详。


体检显示指甲萎缩、头部和四肢无体毛以及手臂、腿部和脚底皮肤干燥等症状。通过基因检测,患者被诊断为毛囊性鱼鳞病、秃发和畏光综合征(IFAP),这是一种极为罕见的x连锁遗传病,由MBTPS2基因突变引起。在世界范围内,只有大约40例患者被确定患有IFAP综合征。


初步检查


  • 裸眼视力(SC):右眼(OD):20/80(0.25);左眼(OS):20/100(0.2)


  • 矫正屈光度:右眼(OD):-9.25DS;左眼(OS):-13.00DS



  • 瞳孔对光反射检查:反应正常,等大且有运动范围


  • 裂隙灯检查:无眉毛和睫毛,下泪点有硅胶泪点塞(全麻下进行检查时放置的)双眼角膜弥漫性2~3+点状上皮糜烂,伴有周边上皮下混浊和角膜血管化,前房深度正常,晶状体清晰


  • 眼底检查(扩瞳):正常


治疗过程


通过与患者及其父母沟通,同意佩戴巩膜镜。


首先尝试在右眼上应用直径15mm的巩膜镜片,但患者挤压眼睑导致眼睑外翻,反复向后牵拉。尽管使用LED灯辅助固定瞳孔方向,并填充黏稠的无防腐剂的人工泪液,但最终未能成功佩戴镜片。建议密切随访并先在家练习摘戴以增加对镜片佩戴熟悉度。


3年后,13岁的患者再次接受治疗性巩膜镜的评估。戴镜后视力分别为OD:20/125(约0.16),针孔:20/100(0.2)和OS:20/100(0.2),针孔:20/70(约0.3)。裂隙灯检查结果保持稳定,双眼(OU)周边角膜血管翳和弥漫性点状上皮糜烂。


经过多次尝试,成功为右眼配戴了一个直径14.9mm、基弧7.4mm、屈光度-3.50DS的巩膜镜片,未出现气泡现象。该镜片在术后泪液储存区表现出过度压缩和血管苍白,通过增加-20.00D的球面屈光度,使右眼视力提高至20/50(0.4)。


尽管长期目标是为双眼提供角膜表面保护,但鉴于在办公室应用右眼镜片的难度和压力,决定先从右眼开始。初始右眼巩膜镜采用tisilfocon A材料制成,以最大化氧气透过率,应对角膜新生血管问题。该镜片设计直径仅为14mm,便于未来期间更容易地进行镜片摘戴。同时选择较平的基弧,以降低镜片屈光力,并确保因患者部分角膜缘干细胞缺乏的病史而完全清除角膜缘。此前已进行局部类固醇治疗并停用所有局部防腐剂。仅订购了右眼镜片,计划在右眼成功应用后用于左眼。


最终患者右眼的巩膜镜直径为14.0mm,降低了矢高并调整了屈光度至-11.25D。初始左眼的角膜塑形镜采用tisilfocon A材料,基弧9.0mm,直径14.0mm,屈光度为-10.75D,并降低了中央矢高,设置了toric巩膜着陆区。

右眼14mm镜片中央泪液储存过多,但角膜缘完全清空,结膜上有一小块着陆区。左眼14mm镜片中央泪液储存略多,角膜缘充足且有小面积巩膜着陆区。


预后


一个月后,患者左右眼视力均为20/50(0.4)。右眼镜片在泪液储存池中有250µm的空间,轻微下移偏心,有足够的角膜缘间隙以及轻微的巩膜着陆区边缘压缩;左眼镜片在泪液储存池中有200µm的空间,轻微下移偏心,有足够的角膜缘间隙以及轻微的巩膜着陆区边缘压缩。


1周后复查,患者发现镜片摘镜开始出现困难,发现右眼镜片的泪液储存池深度为200µm,轻微下移且具有足够的角膜缘间隙和轻度巩膜着陆区边缘压缩。左眼镜片的泪液储存池深度为100µm,同样存在轻微下移和足够的角膜缘间隙以及轻度巩膜着陆区边缘压缩。未见角膜点状上皮糜烂但双眼结膜上有由巩膜镜片造成的压痕环(如下图)。后续重新定制了直径为16mm的巩膜镜,再次测视力得OD:20/40(0.5),OS:20/30(0.6)。

患者在移除14mm巩膜镜后,通过荧光素染色,眼睛表面留下结膜组织的压痕。


小结


本案例展示了即使在初期佩戴有挑战的情况下,为患有角膜缘干细胞缺乏症和严重干眼症的患者配戴治疗性巩膜镜的价值。该患者在改善干眼症状的同时也提升了视力。与儿科患者合作时,缓慢进行以建立信任并实现长期成功至关重要。OSD是儿童巩膜镜配戴最常见的适应症之一。对于像这位患者这样的OSD和不规则散光的儿童患者,巩膜镜特别有益。研究表明,佩戴巩膜镜可以稳定眼部表面、增强视力并提高眼部舒适度,同时最小化与角膜缘干细胞缺乏相关的外胚层发育不良-裂隙综合征患者的10年进展。


在开始佩戴治疗性巩膜镜时,需密切监测患有角膜缘干细胞疾病的患者。应特别注意确保镜片适配正确,不影响眼部表面。建议安排在下午中晚期进行随访,以便评估镜片的适应情况。每次门诊访问都应移除巩膜镜,使用荧光素染色全面评估眼部表面,并尽早识别潜在问题。


参考文献:

1. Oeffner F, Fischer G, Happle R, et al. IFAP syndrome is caused by deficiency in MBTPS2, an intramembrane zinc metalloprotease essential for cholesterol homeostasis and ER stress response. Am J Hum Genet. 2009;84(4):459-67.

2. Mégarbané H, Mégarbané A. Ichthyosis follicularis, alopecia and photophobia (IFAP) syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:29.

3. Gungor I, Schor K, Rosenthal P, Jacobs DS. The Boston Scleral Lens in the treatment of pediatric patients. J AAPOS. 2008;12(3):263-7.

4. Rathi VM, Mandathara PS, Vaddavalli PK, et al. Fluid filled scleral contact lens in pediatric patients: challenges and outcome. Cont Lens Anterior Eye. 2012;35(4):189-92.

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文章来源:

https://www.reviewofcontactlenses.com/article/overcoming-obstacles-with-scleral-lens-fitting


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