JACC国际立场声明 ￨ 心包疾病多模态成像新概念及最新进展

心包疾病涵盖了广泛的疾病类别，但本文着重于心包炎、心包积液(PEff)、缩窄性心包炎(CP)、心包肿块和先天性异常。心包疾病常在急诊科、门诊和初级保健机构被发现，其病因大致可分为特发性、感染性、创伤性和医源性、自身免疫性、肿瘤性、药物相关性和代谢性以及其他原因。鉴于心脏手术的迅速增加和COVID-19大流行，最近人们对心脏后损伤综合征和COVID-19或疫苗后相关病因产生了极大的兴趣。心包疾病的临床表现包括一系列胸痛、呼吸短促、外周和/或腹部肿胀，以及其他与潜在病因相关的症状，但常被误诊。传统的一线治疗方法包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、秋水仙碱和运动限制，低剂量皮质类固醇作为二线治疗急性/复发性心包炎(RP)，心包穿刺或心包填塞(CTP)的心包积液（PEff），以及利尿剂治疗和/或根治性心包炎手术治疗CP和难治性RP。最近抗白细胞介素(IL)-1药物如anakinra（阿那白滞素）、rilonacept（利纳西普）和goflikicept在随机试验中显示对秋水仙碱耐药或类固醇依赖的RP有较好的疗效。多模态成像(MMI)的发展是准确诊断、预测和监测心包疾病的重要基石，使成像引导治疗(IGT)能够促进治疗并改善临床结果(中央插图)。

MMI在所有心包疾病的评估中起互补作用。表1列出使用3种主要无创方式的优势和局限性:超声心动图、心脏计算机断层扫描(CT)和心脏磁共振(CMR);表2描述了它们评估心包的主要技术和方案。在安排这些检查时，采取循序渐进的原则很重要，如果在初始成像后能确诊心包疾病，可能不需要后续的成像。

●超声心动图

经过详细的临床评估，经胸超声心动图(TTE)仍然是心包评估的一线成像方式。因为它能够评估心包疾病、腔室和心脏功能以及瓣膜病理状况，同时具有可用性、便携性和低成本的优势。二维M模式和多普勒技术是需要强制执行的，三维和斑点追踪技术可以增加更多信息。经食道超声心动图仅在TTE声窗较差或不可行时才需要，例如在心脏手术期间或手术后立即进行，用于量化心脏运动和功能的作用，包括VO2(最大耗氧量)和评估肺动脉高压、舒张功能障碍和与CP应激相关的左心室充盈压力，很少需要进行负荷超声心动图。

●心脏CT

CT是一种二线成像方式，主要用于评估CP中的心包钙化以及PEff或肿块的液体或组织特征。这些有时是在非心包指征的CT上偶然发现的。先进的CT扫描仪和专用协议目前允许获取更多、更薄的切片，心电图(ECG)门控以及有或无碘化造影剂使用情况下的4D全心动周期影像采集。

●心脏磁共振成像

CMR是另一种二线成像方式，可对大多数心包疾病进行综合评估。当代CMR心包方案包括评估腔室大小和功能的稳态自由进动，包括心室相互依赖等生理学的实时自由呼吸成像，有或无对比的黑血自旋回波序列(T1和T2加权反转恢复涡轮自旋回波序列)来描绘心包解剖结构并提供肿块的组织特征，T2短时反转恢复序列(STIR)来识别心包水肿，以及晚期钆增强(LGE)序列来识别心包炎症和纤维化。其他可选技术包括相位对比流、标记和T1和/或T2图像序列。CMR最重要的价值在于其组织特征，包括使用IGT诊断和监测心包炎症，以及PEff和肿块特征。这种模式越来越被认为是诊断复杂心包临床综合征的重要组成部分。

流行病学 尽管心包疾病的发病率相对较高，但少有流行病学资料，特别是来自初级保健的资料。心包炎是临床上最常见的心包疾病。最近报道，在意大利某地区，急性心包炎的发病率为每年每10万人中32.4±3.5例。心包炎占所有住院胸痛患者的0.1%，占急诊住院胸痛患者的5%。从芬兰国家登记处收集的数据(2000-2009年)显示，急性心包炎的标准化住院率为每10万人每年3-32例。这些数据仅限于住院患者，因此可能只占少数病例，因为许多心包炎患者没有住院。在普通住院人群中，16-65岁男性患心包炎的风险高于女性(RR: 2.02)，与总体人群相比，年轻人的风险差异最大。急性心包炎占所有心血管入院的0.20%。据估计，年龄每增加10年，因病入院的比例下降51%。急性心包炎的住院死亡率为1.1%，随年龄和严重合并感染(肺炎或败血症)的增加而增加。然而，这只是一项基于住院情况的研究。最近一项为期20年的随访研究显示，心包炎的发病率从2000年的每10万例7.2例上升到2019年的每10万例29.2例。大约30%的患者在急性心包炎首次发作后的几个月内复发，而在第一次复发后复发的患者高达50%，在美国估计总共有40,000名RP患者。

病因 心包疾病的病因列于表3。病因多种多样，取决于流行病学背景, 患者人群和临床环境。在发达国家，特发性和病毒性通常是心包炎最常见的病因，而在结核病流行的发展中国家，结核病是心包炎最常见的病因。在这种情况下，结核病往往与艾滋病毒感染有关，特别是在撒哈拉以南非洲。

分类 心包疾病的分类见表4，并将在本文的其余部分进一步讨论。临床疾病由多种病理生理过程引起，包括炎症(如心包炎)、积液过多(PEff)、缩窄性心包炎(CP)，以及肿块(包括良性和恶性病变)和先天性异常(心包缺失)。心包炎通常按病程和病因细分。PEff可以根据大小、血流动力学影响(是否存在CTP)和流体特征进行分类。CP有两个重要的子类别: 短暂性缩窄性心包炎(TCP); CP在抗炎治疗一段时间后消退或自发消退;渗出性缩窄性心包炎(ECP)，在首次出现并切除PEff后出现。心包疾病的临床表现从胸痛、全身炎症的症状和体征到血流动力学损害或慢性心力衰竭不等。心包疾病引起的症状可能非常剧烈(如急性心包炎发作时)，也可能相当轻微，特别是在全身性疾病的情况下。PEff可能是无症状的，是偶然发现的。心包疾病也可能引发心房心律失常、窦性心动过速，更重要的是，诱发心房颤动。

血管供应，淋巴引流和神经支配 心包腔内平均含有25毫升液体(最高可达50毫升)。心包液被认为是一种血清超滤液，这种巧妙的设计允许心脏在收缩过程中平稳运动，同时将心脏固定在纵隔中，保护心脏免受周围结构、感染和肿瘤的接触。这种液体由心外膜表面和心包壁层的淋巴系统排出。心包的淋巴管引流至前后纵隔、支气管周围和气管支气管淋巴结。心包供血由胸内动脉和胸降主动脉的动脉分支供应。心包静脉直接或经上肋间静脉和胸内静脉流入头臂静脉。膈神经为心包提供感觉纤维。副交感神经的供应来自迷走神经、左喉返神经和食道神经丛。交感神经支配来源于第一背神经节、星状神经节和主动脉丛、心神经丛和膈神经丛。

疾病对心包及心包损伤反应的影响 心包损伤反应包括间皮细胞剥离、血管通透性增加、新生血管形成、液体、纤维蛋白和/或炎症细胞渗出(图3)修复期表现为成纤维细胞增生的肉芽组织和壁薄的血管，这反过来可以导致心包壁层和内脏层之间的局灶性或弥漫性粘连，心包增厚可导致CP。

图1：心包解剖。A. 心包有纵隔胸膜和心包外脂肪组织。箭头表示胸骨-心包韧带。B.去除脂肪组织后的纤维性心包。C. 纤维性心包上接主动脉外膜(Ao)和肺动脉(PA)(红色箭头)，下接膈中央肌腱(白色箭头)。D. 横窦前(1)、上(2)、下(3)主动脉隐窝。IV=无名静脉;SVC=上腔静脉。

图2：心包窦解剖 A.去除心脏后纤维性心包的背侧部分。膈神经用箭头表示。B. 横窦(TS)是位于前方大动脉和后方静脉(PVs) (蓝点)之间的空间。斜窦(OS)由肺静脉和下腔静脉(IVC) (红点)划定。C.TSs和OSs的轴向视图。D.互不相通的TS和OS的矢状图。如图1所示。

图3：炎症、 CP与组织病理学、 CMR相关性 A.纤维素性炎症性心包炎累及壁层和脏层心包的浆膜:(左)组织学；(中)T2-STIR显像显示心包水肿(箭头)；(右)晚期钆增强(LGE)显像显示心包炎症(箭头)。B.CP伴心包腔闭塞和两层心包纤维增厚:(左)组织学；(中)黑血自旋回波成像显示心包增厚(箭头)；(右)LGE成像显示心包钙化增厚(箭头)。CMR=心脏磁共振；CP=缩窄性心包炎;STIR=短时反转恢复序列。

机械效应、储备容量和压力-容量关系 正常的心包壁层组织在低应力下具有平坦的应力-应变关系，在高应力下突然变陡。这种转变可能是由胶原纤维决定的，其在低应变下呈波浪状，但随着组织的拉伸而变直。正常心包囊的压力-容积关系类似于分离的组织（图4）。向陡峭的压力-容积关系的转变大致发生在对应于正常充盈心脏上限的体积处。因此，心包囊有一个相对较小的储备容量，超过这个储备容量，它可以显著地抑制心脏容量的进一步增加。随着心容量的增加，正常心包在心外膜表面施加越来越大的正压，并将其传递到心腔，提高腔内充盈压力。这种效应在薄壁的右心室中最为显著，在那里，心腔内充盈压的很大一部分由心包造成。心包对心脏容积的限制表明，一个心腔的充盈变化与其它心室的容积是相互作用的，放大了心室的相互依赖性。对于PEff，当遇到压力-容积关系的陡峭部分时，容积的小幅增加会导致心包内压的大幅增加和临床恶化。当慢性心脏扩张或较大且缓慢累积的peff时，压力-容积关系趋于平缓并向右移动(图4)。

CTP、CP和ECP的病理生理学 当心包液体容量超过心包储备容量或心包出现疤痕、无弹性或严重发炎时，可出现以下三种心包压塞综合征之一:以心包积液受压为特征的CTP，心包弹性丧失引起的CP，或PEff和CP并存引起的ECP，后者常由心包炎症引起。一些CP或ECP患者通过抗炎治疗自发消退或消退，被认为患有TCP，可以通过影像学和炎症生物标志物以及临床病史来考虑诊断，但只有在回顾时才能确定。

CTP和CP有几个共同特征，但它们在心室舒张充盈受损的模式上有所不同。在CTP中，充盈在整个舒张期都受损，而在CP中，舒张期早期充盈比正常更快，直到舒张期中后期。在CP中，闭塞的心包间隙明显减少胸膜压力传递到心脏，导致胸膜和心内压力分离。因此，肺循环到左心的压力梯度随吸气而减小。由于室间隔的依赖性，室间隔向左弯曲，增加了流向右心的血流量。随着呼气，左侧充盈增加，隔膜向右移动，限制右心充盈。在CTP中，压力传递受到的影响较小，全身静脉回流随着吸气而增加，右心扩张以牺牲左心为代价(心室相互依赖)。由于CTP和CP的这些病理生理机制，当右心充盈受阻时，在呼气时肝静脉会有明显的舒张期血流逆转。在这两种情况下，右心房压力升高，上腔静脉(SVC)和下腔静脉(IVC)填充之间存在竞争。随着吸气，由于腹部压力增加，下腔静脉压力超过SVC压力，导致SVC充盈减少，表现为Kussmaul征。

图4 正常心包囊的压力-容积关系

CMR成像已成为心包炎诊断和治疗的重要成像方式。CMR能够对心脏和心包的解剖和功能/生理评估。黑血自旋回波序列提供了心包解剖和厚度的高分辨率评估交流。急性心包水肿/炎症可通过急性脂肪抑制的T2加权显像(T2-STIR图像)心包增强诊断。由于心包新生血管的形成，心包造影增强也可识别心包炎症。此外，LGE成像提供了重要的心肌评估，以确定是否存在合并心肌炎、心肌心包炎或心外膜心肌炎。心包炎症后的慢性变化可导致纤维组织和钙化的发展。

关于CMR心包LGE严重程度分级标准

临床视角和新概念 PEff是指心包液在一系列病理过程中的积聚（>50 mL）。在美国和西欧，急性病毒性心包炎可能是主要病因，而在发展中国家，结核病是主要病因。然而，在大约50%的病例中，病因仍然未知。最近的一项研究发现，接受胸部CT检查的漏斗胸患者中有37%患有PEffs。“不明原因”PEffs的重要原因是恶性肿瘤,它可在诊断癌症之前被检测到，并且通常是炎症性的，恶性细胞的细胞学检查呈阴性。

传统上，PEff被分为渗出性、渗出性、化脓性、乳糜性和出血性，尽管渗出性和渗出性的区别是基于Light标准的推断。最近的数据显示，与胸膜液相比，正常心包液富含有核细胞（淋巴细胞为主）、蛋白质/白蛋白和乳酸脱氢酶。因此，正常液体被误分类为渗出性，Light的标准不应适用于心包。

 PEff可以根据体积（小50-100mL，中100-500mL，或大>500mL）、发病（急性、亚急性或慢性）、分布（依赖性、周向或多房性）和血流动力学影响进行分类。PEff的血流动力学后果与积液积聚的速度而不是绝对大小更密切相关。一旦心包顺应性和储备容量耗尽，进一步的心包积液会导致心包内压显著升高（>15mmHg），心包和心内舒张末期压力均衡。在CTP的早期，心输出量是通过心率的代偿性增加来维持的，但最终会发生明显的腔室受压，代偿机制耗尽，导致血流动力学崩溃。

MMI整合的作用 建议所有疑似或已知PEff的患者进行经胸超声心动图检查。在高度选择的病例中，补充性高级心脏成像可能是合理的。

❖经胸超声心动图。TTE是首选的检测方法，因为它的准确性高，可用性广。PEff的大小取决于舒张末期液宽(小<1cm，中等1-2cm，大>2cm，大>2.5 cm)。渗出性/复杂积液通常表现为不均匀的回声，而漏出液则表现为典型的无回声。PEff典型的相似物包括心外膜脂肪(随心肌移动的异质回声密度，通常位于右心室前方)、左胸腔积液(传统上位于胸降主动脉后方)和心包囊肿(最常位于右心房附近)。在CTP中，关键的TTE表现包括下腔静脉充盈、舒张期心室塌陷和心室相互依赖过度。下腔静脉扩张(>2.1 cm)伴有轻微或无呼吸塌陷(<50%)是CTP最敏感的标志，而2D成像或M型(近T波)右心室衰竭是最特异的超声心动图发现。收缩期早期CTP可见右房翻转(近R波峰值)。当翻转/塌陷持续时间大于三分之一的心脏周期时，特异性得到提高。增强的室间依赖性支持CTP，这些结果包括呼吸相态变化增强(房室流入速度的传导>30%，传导>60%)，呼吸相态间隔移位和呼气舒张末期肝静脉血流逆转。当经食管超声心动图或MMI对CTP的关注仍然很高时，推荐使用TTE。这在心脏手术后尤其重要，因为局灶性心包内血肿可能导致局部压迫。TTE也是评估经皮心包穿刺引流可行性的有效工具。

PEffs在TTE上的大小及描述

PEff相似物在MMI的表现

CTP的TTE征兆

❖心脏CT。心脏CT通常具有舒张期心电图门控，提供高空间分辨率和多平面重建能力，有助于定位和确定Peff的大小。CT的流体密度有助于诊断PEff。心脏CT也能识别心包强化的存在，急性心包炎在静脉造影剂后可见。此外，CT可以识别继发性原因，如心肌破裂或医源性穿孔，在恶性肿瘤的情况下，可以发现心包肿块、心脏肿瘤和心外肿瘤。在CT上可以很好地描绘PEff的相似物。最后，这种方式可能有助于在具有挑战性的病例中(如少量积液、多腔积液)中直接指导心包穿刺术（CT指导心包穿刺术）。

❖心脏磁共振。CMR较少用于评估PEffs，也不推荐用于有急性失代偿风险的患者。虽然它可以精确地评估心包容量，但PEff的大小通常是通过视觉和二维测量来评估的。由于变换PEffs含水量高，在t1加权成像上强度低，而在t2加权成像和稳态自由进动成像上信号高。相反，复杂的peff通常具有异质的T1和T2信号。CMR在PEffs中的主要附加价值在于其评估心包炎症的能力。新出现的证据表明，T1定位可能在鉴别分泌性(<3013msec)和渗出性(>3013msec)PEff中发挥作用。

虽然超声心动图通常足以评估PEff，但当PEff的诊断仍然不明确，怀疑继发性原因，经胸超声心动图阴性但仍存在CTP的临床关注或指导引流挑战性/复杂积液时，可能需要补充多模态成像(TEE、心脏CT或CMR)。

PEff的CT和CMR描述

目前管理PEff患者可能主诉心包炎症状，并可能出现呼吸困难、矫直、心动过速或CTP血流动力学损害。然而，许多患者是无症状的。当怀疑化脓性或恶性PEff时，需要进行诊断性心包穿刺。考虑到CTP进展、显著相关症状和完全性CTP的情况下，对于较大的peff应进行治疗性引流。成像引导下的心包穿刺是首选引流方法，当没有安全的经皮窗口或路径，或者在有CTP（例如，恶性的PEff）或自身免疫学疾病风险的情况下预计会复发，建议心包开窗手术。相反，与心力衰竭、尿毒症和癌症相关的PEff的管理应针对潜在疾病进行量身定制。在没有心包炎症的情况下，PEff不需要限制运动，通常，在达到心包引流标准之前，对小到中度PEff需要定期进行TTE监测。

临床观点和新概念 心包的特点是心包弹性丧失，通常增厚，导致舒张充盈受损。由于心包瘢痕和纤维化，慢性CP通常是不可逆的，但可以通过心包切除术来治疗，并且是射血分数保留心衰的一种可治愈的形式。在发达国家，特发性和心脏手术后的病因是最常见的，其次是放射性心包炎。在发展中国家，结核病仍然是CP最常见的病因。ECP的特点是心包穿刺后显著的PEff和CP血流动力学同时存在。传统上，通过在心包穿刺术后确定持续的右心房压力升高来进行诊断，这可以通过心导管检查进行评估。目前，ECP可以通过心包穿刺后超声心动图显示CP血流动力学来诊断。结核病是发展中国家最常见的病因，一半的结核性PEff患者有ECP的证据。特发性和辐射相关的病因在发达国家最为常见，据报道，这些病因发生在peff患者的8%-24%。一个系列研究显示92%(24/26)接受重复TTE的患者自发消退，只有6%(2/33)需要心包切除术，长期预后良好。一些没有共存PEff的心包可能有明显的、可逆的心包炎症，导致心包生理反应，这种反应自发或经药物治疗后消退，称为TCP。然而，一些TCP可能跨越到需要手术治疗。

整合MMI的作用。成像在CP中的作用有两个主要作用:1)确认CP生理学的血流动力学;2)确定是否存在心包炎症，以确定最佳的初始治疗策略。

❖经胸超声心动图。TTE是评估CP和ECP的首选一线成像方式，因为它能够评估血流动力学。CP有两个独特的血流动力学特征:1)胸内、心内压与呼吸分离;2)左、右心脏舒张充盈压增高伴室间依赖性。这些特征转化为二尖瓣明显流入伴呼吸变化，由心室相互依赖引起的呼吸相性室间隔移位，以及呼气期舒张末期肝静脉血流逆转。 此外，内侧二尖瓣早期舒张速度(e’)升高。这4个参数被提出作为梅奥诊所超声心动图诊断CP的标准。ECP的多普勒特征通常介于CTP和CP之间。与CTP患者相比，心包穿刺前的ECP表现为二尖瓣环流速升高，呼气相二尖瓣流入流速升高，E/A比值较高。与CP相比，E/A比率较低，但无其他显著差异。心包穿刺后发现与CP相似，与CTP患者相比，右心房压升高，二尖瓣E速度不变，持续呼气舒张期肝静脉血流逆转。

CP的TTE参数诊断算法及验证

❖心脏CT。心脏CT可作为评估心包厚度、心包钙化以及心包切除术前与邻近结构关系的辅助手段。心包钙化可局限于左心室基底前区和左右心室的心尖区，并可延伸至二尖瓣和三尖瓣环。然而，心包钙化在最近的一项研究中与不良后果无关。

 CP的心脏CT和CMR特性

目前管理 在适当的情况下，初始治疗应针对潜在的病因。当发现心包炎症时，在考虑手术治疗前应先进行有效的抗炎治疗。无心包炎症证据或抗炎治疗失败且手术风险不高的有症状患者应考虑心包切除术。

心包囊肿和憩室

临床视角、新概念和目前管理 心包或间皮囊肿衬有单层间皮。这主要是先天性的，由于胚胎发生时的缺陷导致。它通常充满清澈的液体，大多数位于右心膈角。心包囊肿并不常见，大多无症状，主要是偶然发现的。大囊肿可引起胸痛、呼吸急促或持续咳嗽。有时，在没有进一步检查的情况下，它们与局限性PEff、肿瘤、室性动脉瘤或心脏肿大相混淆。极少数情况下，心包囊肿可破裂，导致CTP。有症状患者的治疗可包括经皮引流或手术切除;除此之外，大多数都是保守管理。心包憩室极为罕见，由心包外翻组成。与心包囊肿相似，主要发生于肋膈角。与囊肿的区别是基于是否与心包间隙相通，可根据体位和呼吸的大小和形状变化来识别。心包憩室需保守处理。

整合MMI的作用和何时考虑附加成像 TTE是评估心包囊肿和憩室的第一种基线成像方式，但根据位置的不同，心包囊肿可能无法清晰可见。它们也可能在CT或CMR上偶然出现，两者都可以证实诊断。

❖经胸超声心动图。心包囊肿由液体组成，表现为无回声结构，与固体肿块区分开来。彩色多普勒无血流信号也支持囊肿的诊断。因心包囊肿位置的不同，TTE中并不总是能清楚地看到，可能会被误认为是图像的缺失。

❖心脏磁共振。CMR提供了极好的组织特征来排除恶性过程。心包囊肿在T1加权图像上具有低到中等的信号强度，在T2加权图像上则具有近乎均匀的高信号强度。这是LGE的缺失。心包囊肿包膜，边界清晰。CMR也有助于区分其他纵隔囊肿，如支气管性、复制性和胸腺性囊肿。当囊肿上不能发现完整的周内膜时，应怀疑有憩室。在有症状的患者中，CMR连续成像可以在不暴露于辐射的情况下确定间期生长。在无症状的患者中，观察或连续成像以跟踪心包囊肿或憩室间期的生长是必要的。

❖心脏CT。 CT对心包囊肿显影清晰。它们被包裹起来，静脉造影剂不增强，在接近水衰减程度时界限分明，外观均匀。虽然心包囊肿和憩室可以在TTE中发现，但它们的大小、位置、累及周围结构和确诊诊断都是通过CT或CMR来确定的。当高蛋白囊肿在CT上表现为实性病变时，CMR可以确定病变的囊性。心包憩室与囊肿相似，但可见与心包相通的开口。

心包囊肿多模态心脏成像评估

心包肿瘤

心包浸润信号增加肿瘤分期。MMI在确定心包侵犯程度以确定是否以及如何进行手术切除方面起着关键作用。最常见的侵犯心包的肿瘤是肺癌和食管癌。侵袭心包的非小细胞肺癌即使很小也被归类为T3病变，根据浸润程度可分为可切除或不可切除。累及心包的食管癌被分类为T4a，仍被认为是可切除的，但必须有明确的证据表明心脏本身未受累，否则认为肿瘤不可切除(T4b) 。

肺癌心包侵犯的CMR评估

心包淋巴瘤也极为罕见，通常为非霍奇金B细胞型。它占所有结外淋巴瘤的<1%，可发生在较大的PEff中。大多数心包肉瘤是血管肉瘤。由于肿瘤相关的坏死和出血，T1和t2加权图像显示了不同的强度。传统上，血管肉瘤在CMR上具有“阳光”外观，从心外膜到心包呈增强线辐射。

心包间皮瘤的CT和CMR表现

原发性良性心包肿瘤：血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤、畸胎瘤和副神经节瘤 血管瘤通常无症状，偶在尸检时发现。由于血管丰富，血管瘤在CMR的首过灌注成像中具有快速的钆摄取，随后出现明显的LGE。

脂肪瘤也通常是偶然发现的，作为一个单一的病变存在。它们在CMR上具有高T1和T2强度，与脂肪相似。诊断可以通过应用脂肪饱和度序列进行确认。由于低血管性，它们随钆增强。

心包纤维瘤主要影响儿童。由于其纤维含量，它们在T1和T2加权图像上具有独特的低信号强度CMR轮廓。由于胶原蛋白的存在，它们可能具有最小到近乎均匀的强烈LGE。

畸胎瘤最常在子宫内发现。它们通常与PEff有关，并可能导致胎儿死亡。畸胎瘤来源于心包内的生殖细胞，通常附着在主动脉或肺动脉干上。肿瘤内通常可见钙化和脂肪。

临床观点和新概念  先天性心包缺失（CAP）是一种罕见的胚胎发育异常，表现为：1）整个心包完全缺失；2） 右心包或左心包完全缺失；3） 右心包或左心包部分缺失（孔型）；或4）心包膈肌缺失。尽管大多数CAP患者是偶然发现的，但可能会出现一系列急性危险到良性慢性心脏症状。左侧完全缺失是最常见的类型（~70%）。左侧部分缺失是最不祥的形式，与严重的并发症有关。CAP病例系列描述了年轻和男性患者中较高的患病率，这是一种孤立的疾病或其他心脏或非心脏先天性异常。

整合MMI的作用 由于大多数CAP患者无症状，当胸部x线片、胸部或心脏CT或其他适应症的CMR有提示性特征时，通常会进行初步检测。

❖经胸超声心动图。尽管TTE有经典的发现，但即使是有经验的读者也可能低估这些发现。

❖心脏CT/CMR。胸部影像学的标志性发现包括：1)心脏左旋;2)心包层缺失;3)主动脉与肺动脉之间或膈肌与心底之间的肺组织插入;心外膜下心肌折痕。更明确的诊断通常通过ECG门控心脏CT或CMR进行，这可以在高分辨率下进行全面的结构评估，从而可以看到心包。CMR成像提供了额外的心功能评估，这在部分心包缺失的情况下是最有用的，在部分心包缺失的情况下，可能会有区域性CP和心室压缩，这是由心包部分缺失造成的带状孔疝引起的。

目前管理  CAP的手术干预措施数量较少，仅限于有致残症状的患者和并发症高危患者，手术风险被认为是可以接受的。并发症的高风险特征包括：1）心肌折痕或铰链点，表明心脏外部受压；2）冠状动脉受压或缺血；3） 腔室疝（最常见于左心耳）；4）左侧部分缺失，可能发生心脏结构压迫、形成疝或心脏压缩。对于无症状、无难治性症状且无风险特征的CAP患者，应给予安慰，并尽量减少进一步检测。

心包疾病的新概念是什么？重要的是要认识到，在评估这些患者时存在疾病活动谱，从急性心包炎伴活动性炎症以及CP生理状态到伴有右侧心力衰竭的钙化CP。在此框架内，MMI在评估急性心包炎的炎症和水肿（CMR）、PEff和CP生理状态（TTE）以及评估CP的血流动力学后果[如室间依赖性（TTE和CMR）以及钙化位置和程度（CT）]方面发挥着重要作用。这些MMI数据使临床医生能够计划使用IGT对这些复杂患者进行适当的管理。

由于MMI不能普遍用于评估心包疾病，因此了解每种技术的优缺点非常重要。TTE通常是一线治疗，因为它具有无创性、可移动性和低成本的优势。CMR正成为某些心包综合征的一线治疗，如急性和RP，因为它对炎症具有出色的成像，能够提供有关预后和长期结果的重要信息。CT在评估心包钙化的能力上表现出色，并为既往心内直视手术患者的术前规划提供了依据。

参考文献：

Allan L Klein,Tom Kai Ming Wang,Paul C Cremer,et al. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging[J]. JACC Cardiovasc Imaging, 2024, 17(8): 937-988. Doi: 10.1016/j.jcmg.2024.04.010.

来源：中南医院心血管超声医学科