患者女，43岁，因晕厥史被转介至心脏病中心行“右心房(RA)粘液瘤清除术”。
查体：2/6级收缩期射血杂音。
术中经食管超声心动图显示：一个可移动的分叶状肿块(A、B箭头；视频A、B)从下腔静脉(IVC)延伸(C星号；视频C)到RA，并通过三尖瓣突出到右心室(RV)。
手术切除了一个从下腔静脉和卵巢静脉延伸至RA的30厘米长的索状肿瘤(D)。组织学检查显示平滑肌细胞增生(E)符合静脉内平滑肌瘤病。随后行子宫切除术，组织学显示子宫平滑肌瘤(F)。
静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种沿静脉血管生长的平滑肌瘤，肿瘤生长于静脉内，通常不侵犯静脉壁。它是一种罕见的、特殊的平滑肌瘤亚型，最早在1896年由德国学者Birch首次描述。
IVL患者通常有子宫肌瘤或子宫切除病史，多数患者无症状，临床表现缺乏特异性，其症状主要与肿瘤累及的部位有关。
IVL肿瘤局限于盆腔时，往往与子宫肌瘤或阔韧带肌瘤类似，表现为异常子宫出血、贫血、腹痛、腹胀、盆腔包块等。IVL肿瘤超出盆腔后，可沿髂静脉延伸到下腔静脉、右心房，甚至肺动脉。若肿瘤较细，往往无特殊症状；若肿瘤较粗，影响血液回流，则可能造成充血性心力衰竭、胸痛，严重时可导致猝死。影像学检查有助于明确诊断。
I期：局限于子宫附件及其静脉
II期：延伸到腹腔，侵犯到髂静脉，但未侵犯肾静脉
III期：侵犯下腔静脉及右心房，但没达到肺动脉
IV侵：犯到肺动脉和/或肺播散
手术是静脉内平滑肌瘤病的首选治疗方式。如术前临床症状及影像学检查考虑IVL，需全面评估病灶的长度、病灶与血管壁的黏连程度及是否累及右心室或肺动脉等，最佳治疗是联合多学科会诊综合评估后制定治疗方案，手术切除全部肿瘤。
药物治疗多用于围术期辅助治疗，术前控制IVL肿瘤生长、术后减缓复发。术后抗雌激素治疗的时间尚待进一步循证医学证据的支持。
本病例强调
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